せんてんせいしんしっかん
先天性心疾患
うまれつき心臓に異常が起こる病気の総称
8人の医師がチェック 125回の改訂 最終更新: 2017.12.06

先天性心疾患の基礎知識

POINT 先天性心疾患とは

先天性心疾患は生まれつき心臓に問題の生じた状態です。様々なタイプの病気が先天性心疾患を起こしますが、チアノーゼを起こすタイプの病気と起こさないタイプの病気が含まれます。主な症状は、苦しそうに息をする・ミルクを吸う量が少ない・体重が増えない・顔色が悪いなどになります。 症状や身体診察に加えて、超音波検査や画像検査を用いて診断します。治療は原因となっている病気によって異なりますが、手術が必要となる場合もあります。先天性心疾患が心配な人や治療したい人は、小児科・小児外科・循環器内科を受診して下さい。

先天性心疾患について

先天性心疾患の症状

  • チアノーゼを起こす疾患と起こさない疾患に大きく分けられる
  • チアノーゼを起こす疾患
    • 酸素量の少ない血液(静脈血)が酸素量の多い血液(動脈血)に混じることで起こる
      ・顔色(特に唇や指先)が紫色になる
      ・泣くとさらに顔色が悪くなる
      ・ミルクを飲む量が少ない、時間がかかる
      ・ゼーゼー息をする
      ・体重の増えが悪い
    • 下記の肺高血圧を起こすこともある
  • チアノーゼを起こさない疾患では肺高血圧が問題になることが多い
    • 本来肺に向かう血管(肺動脈)の血圧は体に向かう血管(大動脈)の血圧に比べると非常に低い
    • 肺動脈の血流が増えて血管が傷つくことにより、血管が硬くなり血圧が上がってしまう
      肺炎を起こしやすくなる
      肺高血圧発作:咳き込んだり、長時間泣くことで肺動脈がけいれんを起こして、肺に血液が流れにくくなる
      アイゼンメンジャー症候群
       ・肺高血圧が重症化すると一部の血液が肺を通らないで全身に流れ出すためチアノーゼを起こす
       ・アイゼンメンジャー化すると、手術を受けることが難しくなる
  • いずれの疾患においても病状が進行すると重症の心不全に至る

先天性心疾患の検査・診断

  • 心臓超音波検査が最も重要
    • その他に胸部X線写真や血液検査を適宜組み合わせる
  • 心臓カテーテル検査が必要になることもある
    • 足の付け根の血管から心臓まで細い管を通し、血管や心臓内の圧を測ったり、心臓の形をみる

先天性心疾患の治療法

  • 自然に改善するものもあるが、手術が必要になることが多い
  • 複数回の手術が必要なこともある
    • 根治手術に向けて、状態を整える手術を姑息手術と言う


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