しゅうせいだいけっかんてんいしょう
修正大血管転位症
肺動脈が右室ではなく左室から、大動脈が左室ではなく右室から入れ替わって出るという、生まれつきの心臓の構造の病気の一つ
7人の医師がチェック 99回の改訂 最終更新: 2017.12.06

修正大血管転位症の基礎知識

修正大血管転位症について

  • 生まれつき、心臓の構造に異常がある病気の1つ
  • 肺動脈右心室ではなく左心室から、大動脈が左心室ではなく右心室から入れ替わって出ている
    • 完全大血管転位症と違い、左心室が右側にあって右心房とつながり、右心室が左側にあって左心房とつながっている
      ・左心室と右心室は壁の構造が違うので位置とは関係なく区別される
  • 血流のたどる道のりが変わってしまう
    • 正常な場合
      ・右心房→右心室→肺動脈→肺→肺静脈→左心房→左心室→大動脈
    • 修正大血管転位症
      ・右心房→「左心室」→肺動脈→肺→肺静脈→左心房→「右心室」→大動脈
  • 先天性心疾患のうちおよそ1%を占める
    • 男児に多い
  • 以下の疾患がよく合併する

修正大血管転位症の症状

  • 息切れ
  • 動悸
  • 浮腫

修正大血管転位症の検査・診断

  • 心臓の動きや大きさなどを調べる
    • 心電図検査
    • 心臓超音波検査
  • 必要に応じて心臓カテーテル検査でより詳しい検査を行う

修正大血管転位症の治療法

  • 心室中隔欠損や肺動脈閉鎖・肺動脈狭窄を合併していることが多い
  • 肺動脈閉鎖や肺動脈狭窄を合併している場合は、乳児期にBTシャントという手術を行って肺血流を増やす
  • 外科治療としては、解剖学的右室をそのまま体を支える循環に使用する手術(生理学的修復)と、解剖学的左室を体を支える循環に使用する手術(解剖学的修復、ダブルスイッチ手術)があり、個々の解剖学的特徴などによって手術方針を決定する

修正大血管転位症が含まれる病気

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