かんぜんだいけっかんてんいしょう

完全大血管転位症

生まれつき大動脈と肺動脈の位置が反対に入れ替わっている病気

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6人の医師がチェック 104回の改訂 最終更新: 2016.09.13

完全大血管転位症の基礎知識

完全大血管転位症について

  • 生まれつき大動脈心臓の左心室から出る人体最大の血管。血液を全身に送り出す大元の血管肺動脈肺と心臓は血液を互いに送り合って、酸素を血中に取り込む作業をしているが、この中で肺から心臓に向かう血管が肺動脈の位置が反対に入れ替わっている病気
    • 通常とは逆に、右心室4つある心臓の部屋の1つ。肺動脈につながり、肺へ血液を送り出すから大動脈、左心室4つある心臓の部屋の1つ。左心房から受け取った血液を、大動脈を通じて全身に送り出すから肺動脈が出る
    • 心臓、肺、全身の3箇所をつなぐ血液の流れが、一筆書きではなく、ループができた状態になってしまう
    • 本来であれば肺を通って酸素を取り入れた後に、その血液が全身へ巡らなければならない
    • 動脈管赤ちゃんがお母さんのお腹の中にいる時に存在している、肺動脈から大動脈の抜け道になっている血管。生後まもなく血管は縮んで閉じてしまう開存、心房中隔欠損症心室中隔欠損症といった他の心疾患を併発していない限り、全身に一切の酸素を送り出すことができなくなり、そのままでは生存できない
      ・酸素を多く含んだ血液が全身に行くためには、どこかで体の方に流れる血流に混入する部分が必要
    • 従って、完全大血管転位症をもっている患者は必然的に、先述したその他の心疾患も併発していることになる
  • 先天性心疾患全体の中でおよそ4-8%といわれている
    • 男児に多い
  • 心室中隔欠損と肺動脈狭窄をそれぞれ合併ある病気や治療によって、他の病気や病態が引き起こされることしているかどうかによって3つの病型に分類される
    • 1型:心室中隔欠損がないもの(最も多い)
    • 2型:心室中隔欠損があって肺動脈狭窄がないもの
    • 3型:心室中隔欠損と肺動脈狭窄があるもの
  • 小児慢性特定疾患に指定されており、申請を行えば症状の進行具合によって医療費の補助を受けることができる

完全大血管転位症の症状

  • チアノーゼ全身に十分な酸素が行き届いていない状態。皮膚や唇が青〜紫色になる。肺での酸素の取り込みの異常や、心疾患などが原因で起こる
  • 心不全症状

完全大血管転位症の検査・診断

  • 画像検査で心臓を詳しく検査する
    • 胸部レントゲン X線(放射線)によって撮影する画像検査の一種で、心臓や肺、骨などの状態を調べるために行われる検査(X線X線(放射線)を使って、体の中の状態を簡易的に調べる画像検査写真)
    • 心臓超音波検査空気の細かな振動である超音波を使って、心臓の状態を調べる検査
    • 心臓カテーテル細く長い管(カテーテル)を血管内に入れて、心臓の状態を詳しく調べる検査。心筋梗塞などの病気で行われることが多い検査

完全大血管転位症の治療法

  • 手術
    • 大動脈心臓の左心室から出る人体最大の血管。血液を全身に送り出す大元の血管スイッチ手術(Jatene手術)
      ・大動脈と肺動脈肺と心臓は血液を互いに送り合って、酸素を血中に取り込む作業をしているが、この中で肺から心臓に向かう血管が肺動脈の付け替え、冠動脈心臓の外側にある血管で、心臓自体に酸素を含んだ血液を送る血管のこと。ここが詰まると心筋梗塞を発症するの入れ替え、卵円孔の閉鎖を行う
    • 肺動脈バンディング手術
    • BTシャント血液や液体が、本来の流れとは異なる経路を形成している状態。病気の一側面であったり、手術であえてシャントをつくったりすることもある
    • ラステリ手術:人工血管を用いる
    • REV手術:自己組織を用いる
  • 薬物療法
    • プロスタグランジン製剤
      動脈管赤ちゃんがお母さんのお腹の中にいる時に存在している、肺動脈から大動脈の抜け道になっている血管。生後まもなく血管は縮んで閉じてしまうの閉鎖を防ぎ、血中の酸素濃度が保たれるようにする
  • 治療が行われない場合、数か月以内に約半数が死に至る

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