かんぜんだいけっかんてんいしょう
完全大血管転位症
生まれつき大動脈と肺動脈の位置が反対に入れ替わっている病気
6人の医師がチェック
104回の改訂
最終更新: 2019.10.04
完全大血管転位症の基礎知識
POINT 完全大血管転位症とは
生まれつき大動脈(全身に血液を送り出す血管)と肺動脈(肺に血液を送り出す血管)の位置が入れ替わっている病気のことです。生まれつき他の心臓の病気(動脈管開存・心房中隔欠損症・心室中隔欠損症など)を同時に持っていることがほとんどです。全身の浮腫みや呼吸困難、チアノーゼ(酸素不足のために皮膚が青白くなる状態)などが主な症状です。疑われた子どもにはレントゲン検査や超音波検査、カテーテル検査などが行われます。 治療は手術によって血管の位置を正常に近い状態にして、同時にある先天性心疾患も行います。完全大血管転位症の子どもは心臓の病気を専門とする小児科で検査や治療が行われます。
完全大血管転位症について
- 生まれつき
大動脈 と肺動脈 の位置が反対に入れ替わっている病気 - 先天性心疾患全体の中でおよそ4-8%といわれている
- 男児に多い
- 心室中隔欠損と肺動脈狭窄をそれぞれ
合併 しているかどうかによって3つの病型に分類される- 1型:心室中隔欠損がないもの(最も多い)
- 2型:心室中隔欠損があって肺動脈狭窄がないもの
- 3型:心室中隔欠損と肺動脈狭窄があるもの
- 小児慢性特定疾患に指定されており、申請を行えば症状の進行具合によって医療費の補助を受けることができる
完全大血管転位症の症状
チアノーゼ - 指の先や唇が青紫になる
- 心不全症状
- 息切れ
浮腫
完全大血管転位症の検査・診断
- 画像検査で心臓を詳しく検査する
胸部レントゲン 検査(X線 写真)心臓超音波検査 心臓カテーテル 検査
完全大血管転位症の治療法
- 手術
大動脈 スイッチ手術(Jatene手術)- 大動脈と
肺動脈 の付け替え、冠動脈 の入れ替え、卵円孔の閉鎖を行う
- 大動脈と
- 肺動脈バンディング手術
- BT
シャント 術 - ラステリ手術:人工血管を用いる
- REV手術:自己組織を用いる
- 薬物療法
- プロスタグランジン製剤
動脈管 の閉鎖を防ぎ、血中の酸素濃度が保たれるようにする
- プロスタグランジン製剤
- 治療が行われない場合、数か月以内に約半数が死に至る