たんしんしつ
単心室
ひとつの心室しか持たない病気
5人の医師がチェック 99回の改訂 最終更新: 2017.12.06

単心室の基礎知識

単心室について

  • 本来なら二つある心室(右心室左心室)のうち、ひとつの心室しか持たない病気。
    • 右心室型(左心室が萎縮している)
    • 左心室型(右心室が萎縮している)
    • 分類不能型(萎縮した心室がわからない)
  • 先天性心疾患のなかで約1〜2%を占める
  • 単心室は肺血流減少型と肺血流増加型にわけられる
    • 肺血流減少型:肺に行く血流が少なくなった場合
    • 肺血流増加型:肺に行く血流が増えた場合
  • 他にも心臓の病気が合併することが多い
  • 最終的に、フォンタン手術とよばれる手術を行うことを目標とするが、それまでに、生まれてから3回以上の手術が必要となることが多い

単心室の症状

  • チアノーゼ
  • 呼吸困難
  • 哺乳障害:おっぱいを飲まなくなる
  • 生後から、チアノーゼ(皮膚が青紫色になる)になったり、心不全を引き起こす

単心室の検査・診断

  • 胸部CT検査:心臓や血管の構造などを調べる
  • 心臓超音波検査:心臓や血管の構造、心臓の動き、弁の逆流の有無、程度などを調べる
  • 心臓カテーテル造影検査:カテーテルを使って、心臓の状態、肺動脈の状態などを調べる

単心室の治療法

  • 手術
    • 鎖骨下動脈ー肺動脈シャント術(BTシャント術):鎖骨下動脈(または無名動脈)と肺動脈を人工血管でつなぎ合わせる(肺血流減少型に行う)
    • 肺動脈絞扼術(肺動脈バンディング術):もともとある肺動脈の太さを調節する(肺血流増加型に行う)
    • 体重が増加してからグレン手術、その後生後1-3歳程度でフォンタン手術を行う
  • 薬物療法
    • 利尿薬:心臓と肺の負担を軽減するために使用する
    • 降圧薬:心臓の負担を軽減するために使用する
    • 強心薬:極端に心臓の機能が落ちている時に心臓の動きをよくするために使用する

単心室が含まれる病気

単心室のタグ

単心室に関わるからだの部位

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