そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしょう
総肺静脈還流異常症
生まれつき、肺から心臓の左房に酸素を多く含んだ血液を流す肺静脈が、肺から左房ではなく、別の場所とつながる病気
8人の医師がチェック 113回の改訂 最終更新: 2017.12.06

総肺静脈還流異常症の基礎知識

総肺静脈還流異常症について

  • 生まれつき、肺から心臓の左房に酸素を多く含んだ血液を流す肺静脈が、肺から左房ではなく、別の場所とつながる病気
    • 肺にうっ血が起こったり、酸素が不十分な血液が全身に回るなどして、酸素が全身に行き渡りにくくなる
  • 発生頻度は先天性心疾患の0.3〜2%
  • 肺静脈の血液の還る場所によって、上大静脈や無名静脈へ還るI型、心臓の右房などへ還るII型、肝静脈や下大静脈などへ還るIII型、およびこれらの組み合わせのIV型に分類される

総肺静脈還流異常症の症状

  • 多くの場合、生まれた直後からチアノーゼが出る
  • 垂直静脈に狭窄がない場合、あるいは心臓還流型の場合はチアノーゼが出ないこともある

総肺静脈還流異常症の検査・診断

  • 画像検査
    • 胸部レントゲン検査(X線写真):肺うっ血などを探す
    • 心臓超音波検査:肺静脈の還流する位置、垂直静脈の狭窄の有無、他の病変の有無などを確認する
    • 胸部CT検査:肺静脈の還流する位置などを確認する

総肺静脈還流異常症の治療法

  • 手術による治療を行う
    • 人工心肺を使って心臓を停止させた状態で、肺静脈を左心房につなげる
  • 症状や手術の時期は状況によって異なるが、以下が最も考慮される
    • 肺静脈が左心房以外のところにつながっている本数
    • 肺静脈に狭い部分(肺静脈狭窄)の有無
  • 生後すぐに手術が必要となることがある

総肺静脈還流異常症が含まれる病気

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