総肺静脈還流異常症 - 基礎知識(症状・原因・治療など) | MEDLEY(メドレー)
そうはいじょうみゃくかんりゅういじょうしょう
総肺静脈還流異常症
生まれつき肺から心臓の左房に酸素を多く含んだ血液を流す肺静脈に問題がある病気。本来肺がつながるべき左心房ではなく、別の場所とつながる
8人の医師がチェック 113回の改訂 最終更新: 2019.10.03

総肺静脈還流異常症の基礎知識

POINT 総肺静脈還流異常症とは

生まれつき肺静脈(肺から心臓に戻る血液が流れる血管)が、本来とは別の場所でつながる病気のことです。肺にうっ血(血液が留まること)が起こったり、全身への酸素の運搬が不十分になります。肺静脈がつながる位置によって4つのパターンに分かれます。ほとんどの人が産まれた直後からチアノーゼ(皮膚が青白くなる状態)が見られます。レントゲン検査や超音波検査、胸部CT検査によって、還流異常の程度が調べられます。治療は基本的には手術で、血管の位置を正常に近い状態にします。総肺静脈還流異常症は心臓の病気が専門の小児科や小児外科で検査や治療が行われます。

総肺静脈還流異常症について

  • 生まれつき、肺から心臓の左房に酸素を多く含んだ血液を流す肺静脈が、肺から左房ではなく、別の場所とつながる病気
    • 肺にうっ血が起こったり、酸素が不十分な血液が全身に回るなどして、酸素が全身に行き渡りにくくなる
  • 発生頻度は先天性心疾患の0.3〜2%
  • 肺静脈の血液の還る場所によって、上大静脈や無名静脈へ還るI型、心臓の右房などへ還るII型、肝静脈や下大静脈などへ還るIII型、およびこれらの組み合わせのIV型に分類される

総肺静脈還流異常症の症状

  • 多くの場合、生まれた直後からチアノーゼが出る
  • 垂直静脈に狭窄がない場合、あるいは心臓還流型の場合はチアノーゼが出ないこともある

総肺静脈還流異常症の検査・診断

  • 画像検査
    • 胸部レントゲン検査(X線写真):肺うっ血などを探す
    • 心臓超音波検査:肺静脈の還流する位置、垂直静脈の狭窄の有無、他の病変の有無などを確認する
    • 胸部CT検査:肺静脈の還流する位置などを確認する

総肺静脈還流異常症の治療法

  • 手術による治療を行う
    • 人工心肺を使って心臓を停止させた状態で、肺静脈を左心房につなげる
  • 症状や手術の時期は状況によって異なるが、以下が最も考慮される
    • 肺静脈が左心房以外のところにつながっている本数
    • 肺静脈に狭い部分(肺静脈狭窄)の有無
  • 生後すぐに手術が必要となることがある

総肺静脈還流異常症が含まれる病気

総肺静脈還流異常症のタグ

総肺静脈還流異常症に関わるからだの部位