はいどうみゃくきょうさくしょう
肺動脈狭窄症
先天的に肺動脈が細くなっている部分がある病気で、心臓の負担が増えて心不全の原因となる
8人の医師がチェック 108回の改訂 最終更新: 2017.12.06

肺動脈狭窄症の基礎知識

POINT 肺動脈狭窄症とは

肺動脈狭窄症は何らかの原因で肺動脈が狭くなってしまう病気です。そのため心臓から肺へ血液を送るのに必要以上の労力が必要になってしまいます。病状が軽い場合は特に自覚症状はありませんが、進行すると息切れ・疲れやすさ・哺乳量の低下などが起こります。また、極めて重症になると突然死することもあるため注意が必要です。 症状や身体診察に加えて、心臓エコー検査や心臓カテーテル検査を用いて診断します。治療するためには手術やカテーテル治療を行います。肺動脈狭窄症が心配な人や治療したい人は、小児科・小児外科・循環器内科・心臓血管外科を受診して下さい。

肺動脈狭窄症について

  • 生まれつき肺動脈に細くなっている部分がある病気
    • 心臓の負担が増えて心不全の原因となる
  • 狭窄部位により、肺動脈狭窄(弁下、弁、弁上)と末梢性肺動脈狭窄に分けられる
    • 肺動脈弁狭窄症:全体の9割
      ・他の心臓の形態異常を合併することが多い
    • 肺動脈弁下狭窄
      ・弁よりも右心室寄りの部分が狭くなっている
    • 肺動脈弁上狭窄
      ・弁よりも上の部分(肺に近い方)が狭くなっている
      先天性風疹症候群、Williams症候群が原因となることがある

肺動脈狭窄症の症状

  • 狭窄の程度によって症状は異なる
    • 軽度:肺動脈狭窄による自覚症状はみられない
    • 中等度:30-50歳代になると労作時の呼吸困難や易疲労感(疲れやすさ)を感じることがある
    • 重度:赤ちゃんの時から体重増加不良、哺乳力の低下、頻呼吸、肝腫大が現れる
    • 最重度:突然死のリスクが高い

肺動脈狭窄症の検査・診断

  • 心臓の動きや大きさ、肺動脈の狭窄の状態などを調べる
    • 心電図検査
    • 心臓超音波検査
    • 胸部レントゲン検査
  • 必要に応じて心臓カテーテル検査でより詳しい検査を行う

肺動脈狭窄症の治療法

  • 軽度:経過を観察する
  • 中等度から重度:狭窄を広げる治療が必要となる
    • バルーン肺動脈形成術
      ・肺動脈の細い部分で風船を膨らませて広げる
    • 肺動脈弁形成術(PTPV)
  • 手術後は他の心疾患と比較して経過は良いが、多少の運動制限が必要となる場合もある

肺動脈狭窄症のタグ

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