そうどうみゃくかんいざんしょう
総動脈幹遺残症
生まれつき、大動脈(全身に血液を送る動脈)と肺動脈(心臓から肺に血液を送る動脈)が合わさってしまっている病気
7人の医師がチェック 103回の改訂 最終更新: 2017.12.06

総動脈幹遺残症の基礎知識

総動脈幹遺残症について

  • 生まれつき、大動脈(全身に血液を送る動脈)と肺動脈(心臓から肺に血液を送る動脈)が合わさってしまっている病気
    • 通常、胎児の段階では大動脈と肺動脈は合わさった状態であるが、成長とともに分かれていく
    • それが分かれずに、合わさったまま生まれてくる
    • 肺血流が多いことによる心不全が問題となる
  • 先天性心疾患のなかで1-2%程度

総動脈幹遺残症の症状

  • 主な症状(生後すぐに以下の症状が現れる)
    • 呼吸障害
    • チアノーゼ
  • 成長してもみられる症状
    • 哺乳力減弱
    • 体重増加不良
    • 呼吸器に感染を起こしやすい

総動脈幹遺残症の検査・診断

  • 画像検査:心臓の状態を調べる
    • 胸部レントゲン検査:心臓の大きさや肺の血管の様子を調べる
    • 心臓超音波検査:心臓の動きや肺の血管の様子を調べる
  • 冠動脈造影検査:心カテーテルを使って、心臓の状態を詳しく調べる
    • 必要に応じて行われる

総動脈幹遺残症の治療法

  • 手術で正常な血流が作られるまで、心不全に対して薬物療法を行う
    • 利尿薬:体の水分を減らし、肺水腫(肺の血管に血液がうっ滞する状態)を防ぐ
    • ACE阻害薬:血管を拡張させて心臓の負担を減らす
    • β遮断薬:心臓を休める
  • 根治には手術が必要
    • 大動脈肺動脈を分ける手術をする(心内修復術)
    • 場合によっては両側肺動脈絞扼術を行ったのちに、体重増加を待って心内修復術を行う
  • 感染性心内膜炎を起こしやすいので、歯科または外科の治療を受けるときには注意が必要


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