そうどうみゃくかんいざんしょう
総動脈幹遺残症
生まれつき、大動脈(全身に血液を送る動脈)と肺動脈(心臓から肺に血液を送る動脈)が合わさってしまっている病気
7人の医師がチェック 103回の改訂 最終更新: 2019.02.14

総動脈幹遺残症の基礎知識

POINT 総動脈幹遺残症とは

生まれもって大動脈(全身に血液を送る動脈)と肺動脈(心臓から肺に血液を送る血管)が合わさってしまった病気のことです。心不全の原因になることがあり、呼吸障害やチアノーゼ、哺乳力の低下、体重の増加不良などの症状が現れます。疑われる人には画像検査(レントゲン検査や超音波検査)もしくはカテーテル検査が行われます。根本的な治療は手術で血管の形を正常に近い状態にもどすことです。手術までの間は薬によって症状を和らげます。総動脈幹遺残症は循環器(心臓や血管)を専門とする小児科や心臓血管外科で治療が行われます。

総動脈幹遺残症について

  • 生まれつき、大動脈(全身に血液を送る動脈)と肺動脈(心臓から肺に血液を送る動脈)が合わさってしまっている病気
    • 通常、胎児の段階では大動脈と肺動脈は合わさった状態であるが、成長とともに分かれていく
    • それが分かれずに、合わさったまま生まれてくる
    • 肺血流が多いことによる心不全が問題となる
  • 先天性心疾患のなかで1-2%程度

総動脈幹遺残症の症状

  • 主な症状(生後すぐに以下の症状が現れる)
    • 呼吸障害
    • チアノーゼ
  • 成長してもみられる症状
    • 哺乳力減弱
    • 体重増加不良
    • 呼吸器に感染を起こしやすい

総動脈幹遺残症の検査・診断

  • 画像検査:心臓の状態を調べる
    • 胸部レントゲン検査:心臓の大きさや肺の血管の様子を調べる
    • 心臓超音波検査:心臓の動きや肺の血管の様子を調べる
  • 冠動脈造影検査:心カテーテルを使って、心臓の状態を詳しく調べる
    • 必要に応じて行われる

総動脈幹遺残症の治療法

  • 手術で正常な血流が作られるまで、心不全に対して薬物療法を行う
    • 利尿薬:体の水分を減らし、肺水腫(肺の血管に血液がうっ滞する状態)を防ぐ
    • ACE阻害薬:血管を拡張させて心臓の負担を減らす
    • β遮断薬:心臓を休める
  • 根治には手術が必要
    • 大動脈肺動脈を分ける手術をする(心内修復術)
    • 場合によっては両側肺動脈絞扼術を行ったのちに、体重増加を待って心内修復術を行う
  • 感染性心内膜炎を起こしやすいので、歯科または外科の治療を受けるときには注意が必要

総動脈幹遺残症が含まれる病気

総動脈幹遺残症のタグ

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