じゅんけいはいどうみゃくへいさしょう
純型肺動脈閉鎖症
先天的に肺動脈弁が閉鎖し、心室中隔欠損症を合併していない状態
9人の医師がチェック 45回の改訂 最終更新: 2017.06.15

純型肺動脈閉鎖症の基礎知識

純型肺動脈閉鎖症について

  • 先天的に肺動脈弁が閉鎖し、心室中隔欠損症合併していない状態
  • 動脈管開存により、大動脈から肺動脈への血流が起こることで肺への血流が保たれる
    • 動脈管が開存していないと、生きていくことが難しい

純型肺動脈閉鎖症の症状

  • チアノーゼ
    • 酸素不足の静脈血の一部が肺を通らずに全身に回るため

純型肺動脈閉鎖症の検査・診断

  • 心臓の検査
    • 心臓超音波検査:心臓の動きや弁の様子がわかる
    • 心臓カテーテル検査 など

純型肺動脈閉鎖症の治療法

  • 複数回の手術治療が必要となる
    • 新生児のときはBTシャント術やプロスタグランジンE1を使用して動脈管開存を行う 
    • その後成長した後に根治術が行われる
      ・心房中隔欠損の閉鎖+右心室流出路再建術
       ・本来の血液の流れを可能にする手術
      ・右心室が小さくなってしまい、右心室からでは十分な血液を肺に送れないと判断されるとフォンタン手術が行われる場合もある


純型肺動脈閉鎖症が含まれる病気


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純型肺動脈閉鎖症に関わるからだの部位


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