純型肺動脈閉鎖症 - 基礎知識(症状・原因・治療など) | MEDLEY(メドレー)
じゅんけいはいどうみゃくへいさしょう
純型肺動脈閉鎖症
先天的に肺動脈弁が閉鎖し、心室中隔欠損症を合併していない状態
9人の医師がチェック 45回の改訂 最終更新: 2019.10.04

純型肺動脈閉鎖症の基礎知識

POINT 純型肺動脈閉鎖症とは

肺に血液を送る肺動脈の弁(逆流を防ぐ構造物)が閉鎖している病気のことです。心室中隔(心臓の中を仕切る構造物)には異常がないことも特徴です。純型肺動脈閉鎖症の子どもは皮膚や粘膜の色が青紫色に見えます。純型肺動脈閉鎖症が疑われる人はカテーテル検査や超音波検査で心臓の状態を詳しく調べます。治療には手術が必要で、複数回行わければならないこともあります。純肺動脈閉鎖症は新生児科、小児が専門の心臓血管外科などが協力して診療が行われます。

純型肺動脈閉鎖症について

  • 生まれつき肺動脈弁が閉鎖し、心室中隔欠損症合併していない状態
  • 動脈管が開存することにより、大動脈から肺動脈への血流が起こることで肺への血流が保たれる
    • 動脈管が開存していないと、生きていくことが難しい
    • 動脈管は本来出生後に自然と閉じるものである

純型肺動脈閉鎖症の症状

  • 元気がない
  • 多呼吸
  • チアノーゼ
    • 酸素不足の静脈血の一部が肺を通らずに全身に回るため

純型肺動脈閉鎖症の検査・診断

  • 聴診
    • 出生直後には心雑音が聞こえないことも多い
  • 心電図検査
    • P波の増高、左軸変異など
    • 右側誘導でR波増嵩
  • 胸部レントゲン検査(X線写真)
    • 左第2弓の消失(左肺動脈主幹部)
    • 肺血管陰影の非顕在化
  • 心臓超音波検査
    • 心臓の動きや弁の様子の確認
  • 心臓カテーテル検査

純型肺動脈閉鎖症の治療法

  • 複数回の手術治療が必要となる
    • 生まれて間もないときはBTシャント術やプロスタグランジンE1を使用して動脈管開存を行う 
    • その後成長した後に根治術が行われる
      • 心房中隔欠損の閉鎖+右心室流出路再建術
      • 本来の血液の流れを可能にする手術
      • 右心室が小さくなってしまい、右心室からでは十分な血液を肺に送れないと判断されるとフォンタン手術が行われる場合もある

純型肺動脈閉鎖症が含まれる病気

純型肺動脈閉鎖症のタグ

純型肺動脈閉鎖症に関わるからだの部位