アイゼンメンジャー症候群 - 基礎知識(症状・原因・治療など) | MEDLEY(メドレー)
あいぜんめんじゃーしょうこうぐん
アイゼンメンジャー症候群
先天性心疾患が原因で、肺動脈の圧が上昇して、静脈血が全身に流れるようになった状態。
12人の医師がチェック 139回の改訂 最終更新: 2019.02.19

アイゼンメンジャー症候群の基礎知識

POINT アイゼンメンジャー症候群とは

先天性心疾患が原因で、肺動脈(肺に血液を送り込む血管)の圧力が上昇して、全身に静脈血が流れるようになった状態のことです。チアノーゼ(皮膚が青白くなること)や運動時の息苦しさ、血が混じった痰などの症状が現れます。アイゼンメンジャー症候群が疑われた人にはレントゲン検査や心電図、超音波検査、カテーテル検査などが行われて、詳しく調べられます。先天性心疾患からアイゼンメンジャー症候群の状態になると、根本的に治すのが難しくなり、症状を和らげる治療(酸素療法や薬物療法)が中心になります。アイゼンメンジャー症候群になる前に先天性心疾患を治療することが重要です。アイゼンメンジャー症候群の人の治療は心臓の病気を専門とする小児科や心臓血管外科で検査や治療が行われます。

アイゼンメンジャー症候群について

  • 先天性心疾患により、静脈血の一部が動脈側に流れ込み、チアノーゼなどの合併症が出現するに至った状態
    • 心臓に本来はないところ穴が空いて、心臓の右側と左側で血液が交通してしまう
    • 肺高血圧が原因で、肺へ送ろうとした酸素の少ない血液の一部が全身に送られてしまう
      • 肺の血圧が高くて、心臓が肺に血液を送ろうとしてもなかなか送れない
    • 酸素の少ない静脈血が全身に回ることで酸素不足となる
  • 原因となる先天性心疾患
  • 通常、20歳ごろ以降で症状が現れ始める

アイゼンメンジャー症候群の症状

  • チアノーゼ
  • ばち指
  • 二次性肺高血圧症による症状
    • 運動時の息苦しさ
    • 失神
    • 血痰

アイゼンメンジャー症候群の検査・診断

  • 胸部レントゲンX線写真)検査:肺の異常の有無、心臓の大きさを調べる
  • 心電図不整脈がないか調べる
  • 心臓超音波検査:心臓の動きを調べる
  • 冠動脈造影検査:心カテーテルを使って、心臓の状態を詳しく調べる

アイゼンメンジャー症候群の治療法

  • 今のところ極めて有効な治療法はなく、対症療法が主となる
    • 肺高血圧症に対する治療
      • 酸素療法:酸素の直接吸入
      • 薬物療法:肺動脈拡張薬(プロスタサイクリンなど)の使用
    • 心不全に対する治療
      • 薬物療法:利尿薬、血管拡張薬の服用
  • 手術や妊娠出産は肺高血圧が悪くなるため、極力避けることが望ましい
  • 重症の場合
    • 心肺同時移植
      • ただし移植後の長期生存率は有望とはいえない
  • 先天性心疾患があれば、アイゼンメンジャー症候群に至る前の段階で修復手術を行い、発症を防ぐことが必要

アイゼンメンジャー症候群のタグ

アイゼンメンジャー症候群に関わるからだの部位