あいぜんめんじゃーしょうこうぐん

アイゼンメンジャー症候群

先天性心疾患が原因で、静脈血が全身に流れるようになった状態。チアノーゼを引き起こす

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12人の医師がチェック 139回の改訂 最終更新: 2016.09.08

アイゼンメンジャー症候群の基礎知識

アイゼンメンジャー症候群について

  • 先天性心疾患により、静脈血全身に酸素を届け、二酸化炭素を回収した後の血液。通常、血液は静脈を通ってから右心房、右心室を経て肺へ送られるの一部が動脈側に流れ込み、チアノーゼ全身に十分な酸素が行き届いていない状態。皮膚や唇が青〜紫色になる。肺での酸素の取り込みの異常や、心疾患などが原因で起こるなどの合併症ある病気や治療によって引き起こされる、別の病気や病態のことが出現するに至った状態
    • 心臓に本来はないところ穴が空いて、心臓の右側と左側で血液が交通してしまう
    • 肺高血圧が原因で、肺へ送ろうとした酸素の少ない血液の一部が全身に送られてしまう
      ・肺の血圧が高くて、心臓が肺に血液を送ろうとしてもなかなか送れない
    • 酸素の少ない静脈血が全身に回ることで酸素不足となる
  • 原因となる先天性心疾患
  • 通常、20歳ごろ以降で症状が現れ始める

アイゼンメンジャー症候群の症状

  • チアノーゼ全身に十分な酸素が行き届いていない状態。皮膚や唇が青〜紫色になる。肺での酸素の取り込みの異常や、心疾患などが原因で起こる
  • ばち指爪の根本の凹んでいる部分が膨れ上がった状態。チアノーゼや肺の病気などが慢性的にあると生じる
  • 二次性ある病気が、自然発生したものではなく、他の病気や外部の要因によって引き起こされたものであるということ肺高血圧症による症状
    • 運動時の息苦しさ
    • 失神脳への血流が一時的に足りなくなることによって、意識を失うこと
    • 血痰血液が混じった痰。肺の病気で起こる

アイゼンメンジャー症候群の検査・診断

  • 胸部レントゲン X線(放射線)によって撮影する画像検査の一種で、心臓や肺、骨などの状態を調べるために行われるX線X線(放射線)を使って、体の中の状態を簡易的に調べる画像検査写真)検査:肺の異常の有無、心臓の大きさを調べる
  • 心電図心臓から出ている弱い電気を感知して、心臓の状態を調べる検査不整脈がないか調べる
  • 心臓超音波検査空気の細かな振動である超音波を使って、心臓の状態を調べる検査:心臓の動きを調べる
  • 冠動脈造影検査心臓カテーテル検査の一環として、冠動脈の状態を確かめる検査:心カテーテルを使って、心臓の状態を詳しく調べる

アイゼンメンジャー症候群の治療法

  • 今のところ極めて有効な治療法はなく、対症療法病気による症状自体を抑えるための治療。病気の根本の原因を治す治療(根本治療)と区別されるが主となる
    • 肺高血圧症に対する治療
      ・酸素療法:酸素の直接吸入
      ・薬物療法:肺動脈肺と心臓は血液を互いに送り合って、酸素を血中に取り込む作業をしているが、この中で肺から心臓に向かう血管が肺動脈拡張薬(プロスタサイクリンなど)の使用
    • 心不全に対する治療
      ・薬物療法:利尿薬、血管拡張薬の服用
  • 手術や妊娠出産は肺高血圧が悪くなるため、極力避けることが望ましい
  • 重症の場合
    • 心肺同時移植
      ・ただし移植後の長期生存率は有望とはいえない
  • 先天性心疾患があれば、アイゼンメンジャー症候群に至る前の段階で修復手術を行い、発症症状や病気が発生する、または発生し始めることを防ぐことが必要

アイゼンメンジャー症候群のタグ


アイゼンメンジャー症候群に関わるからだの部位