さしんていけいせいしょうこうぐん

左心低形成症候群

血液の流れにおいて左心房から大動脈までの「左心系」のどこかが、生まれつき小さく機能も低下している病気

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5人の医師がチェック 42回の改訂 最終更新: 2017.05.14

左心低形成症候群の基礎知識

左心低形成症候群について

  • 血液の流れにおいて左心房4つある心臓の部屋の1つ。酸素を多く含んだ血液を肺から受け取り、隣の左心室に送るから大動脈心臓の左心室から出る人体最大の血管。血液を全身に送り出す大元の血管までの「左心系」のどこかが、生まれつき小さく機能も低下している病気
    • 左心系とは具体的には左心房→左心室4つある心臓の部屋の1つ。左心房から受け取った血液を、大動脈を通じて全身に送り出す→上行大動脈→大動脈弓を指す
    • 先天的に小さい(狭い)場所があると、全身に血液を十分に送れないため治療が必要
  • 右心系から左心系に血液を流すため、動脈管赤ちゃんがお母さんのお腹の中にいる時に存在している、肺動脈から大動脈の抜け道になっている血管。生後まもなく血管は縮んで閉じてしまうが開存したままである
    • 通常動脈管は胎児のときにのみ存在し、生まれて肺呼吸を始めると動脈管は閉鎖する
  • 難病に指定されおり、申請を行えば症状の進行具合によって医療費の補助を受けることができる

左心低形成症候群の症状

  • 体全体に十分な酸素が回らなかったり、心臓に負担がかかり心不全がおこる
    • チアノーゼ全身に十分な酸素が行き届いていない状態。皮膚や唇が青〜紫色になる。肺での酸素の取り込みの異常や、心疾患などが原因で起こる
    • 呼吸困難
    • 頻脈脈が早い状態(100回/分以上とされることが多い)。運動や緊張が原因の、病的でないものも含まれる
    • 哺乳不良
    • 発育不良   など

左心低形成症候群の検査・診断

  • 画像検査
    • 心臓超音波検査空気の細かな振動である超音波を使って、心臓の状態を調べる検査
    • 胸部レントゲン X線(放射線)によって撮影する画像検査の一種で、心臓や肺、骨などの状態を調べるために行われる検査
    • 心電図検査心臓から出ている弱い電気を感知して、心臓の状態を調べる検査
    • 心臓カテーテル細く長い管(カテーテル)を血管内に入れて、心臓の状態を詳しく調べる検査。心筋梗塞などの病気で行われることが多い検査

左心低形成症候群の治療法

  • プロスタグランジン製剤を使用して動脈管赤ちゃんがお母さんのお腹の中にいる時に存在している、肺動脈から大動脈の抜け道になっている血管。生後まもなく血管は縮んで閉じてしまうの開存を維持する
  • 手術による治療が基本であるが、左心系の機能の状態や合併ある病気や治療によって、他の病気や病態が引き起こされることする他の先天性心疾患によって様々な手術を組み合わせて行う
    • 両側肺動脈肺と心臓は血液を互いに送り合って、酸素を血中に取り込む作業をしているが、この中で肺から心臓に向かう血管が肺動脈絞扼術:生後早い時期に行う 
      ・肺動脈を縛って狭くすることで肺への血流を減らし、動脈管を通して全身にいく血流を増やす手術 
    • ノーウッド手術:
      ・肺動脈の根元を大動脈心臓の左心室から出る人体最大の血管。血液を全身に送り出す大元の血管に繋げることで右心室4つある心臓の部屋の1つ。肺動脈につながり、肺へ血液を送り出すからの血液を全身に流す
      ・大動脈の一部や右心室と肺動脈を繋げることで肺への血流を確保する
    • グレン手術
      ・上大静脈からの血流を肺動脈に繋げる手術
    • フォンタン手術上大静脈と下大静脈の両方を肺動脈につなぐ手術。静脈血がきちんと肺に流れるようにするために行われる
      ・下大静脈からの血流を肺動脈に繋げる手術
  • 最終的な治療法であるフォンタン手術を行えるのは5-7割程度の子どもと推測されている

左心低形成症候群に含まれる病気


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