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エプスタイン病

生まれつきの心臓病の一つ。三尖弁と呼ばれる右心房と右心室の間にある弁の位置が、右心室側にずれてしまうのが特徴

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9人の医師がチェック 140回の改訂 最終更新: 2017.07.21

エプスタイン病の基礎知識

POINTエプスタイン病とは

エプスタイン病は生まれつき右心房と右心室の間にある三尖弁の機能が悪く肺の血流も落ちてしまっている病気です。病状が進行していない場合は症状がないこともありますが、進行すると息切れやチアノーゼなどの症状が出てきます。 症状や身体診察に加えて、心臓エコー検査や心臓カテーテル検査を用いて診断します。病状が軽い場合は手術を行わずに様子を見ますが、症状が出るような場合は手術を行って三尖弁を取り替えます。エプスタイン病が心配な人や治療したい人は、小児科や循環器内科や心臓血管外科を受診して下さい。

エプスタイン病について

  • 生まれつき心臓の三尖弁右心房と右心室の間にある弁。右心室から右心房へ血液が逆流するのを防いでいると呼ばれる右心房4つある心臓の部屋の1つ。酸素を消費した後の静脈血が全身から最初に集まる場所右心室4つある心臓の部屋の1つ。肺動脈につながり、肺へ血液を送り出すをつなぐ弁の位置が、右心室側にずれてしまう病気
  • 生まれつきの心臓の形の異常(先天性心疾患)の一つ
    • 右心室が十分に発達していないことが多い
    • 心房中隔欠損症合併ある病気や治療によって、他の病気や病態が引き起こされることするものが多い
  • 先天性心疾患の約0.5%程度とまれな病気
  • 難病に指定されており、申請を行えば医療費の補助を受けることができる

エプスタイン病の症状

  • 主な症状
    • 三尖弁右心房と右心室の間にある弁。右心室から右心房へ血液が逆流するのを防いでいる逆流(三尖弁を通る血液が正しい向きだけでなく、逆流してしまうことがある)が強く、右心室4つある心臓の部屋の1つ。肺動脈につながり、肺へ血液を送り出すの力が正しく発揮できなくなってしまう
    • 心臓の血液を送り出す効率が悪くなってしまうため、全身の酸素が不足する
    • それによって、呼吸が苦しくなったり、息切れがしたりする
  • 軽症であれば無症状の場合もある
    • 重症になるとチアノーゼ全身に十分な酸素が行き届いていない状態。皮膚や唇が青〜紫色になる。肺での酸素の取り込みの異常や、心疾患などが原因で起こるや安静時における息切れが現れる

エプスタイン病の検査・診断

  • 心臓超音波検査空気の細かな振動である超音波を使って、心臓の状態を調べる検査
    • 三尖弁右心房と右心室の間にある弁。右心室から右心房へ血液が逆流するのを防いでいるの位置の異常や心臓の動きを調べる
  • 手術が必要な場合に行う検査
    • 心臓カテーテル細く長い管(カテーテル)を血管内に入れて、心臓の状態を詳しく調べる検査。心筋梗塞などの病気で行われることが多い検査:カテーテルを使って心臓の動きや形を調べる

エプスタイン病の治療法

  • 基本的な治療方針
    • 治療方針の決定はその重症度によるので、しばしば専門家である循環器小児科医によってなされる
      ・肺の血流量が十分に足りているのかどうかが治療方法の判断材料となる
  • 主な治療
    • 不整脈が頻発する場合は内科的治療またはカテーテルによる焼灼(アブレーション)術が行われる
  • 下記の場合には弁成形術あるいは弁置換手術などの手術が行われる
    • 日常生活が制限される場合
    • 心胸比65%以上の高度な心臓の拡大がある場合
    • 高度のチアノーゼ全身に十分な酸素が行き届いていない状態。皮膚や唇が青〜紫色になる。肺での酸素の取り込みの異常や、心疾患などが原因で起こるがある場合

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