血管炎症候群（総論）の基礎知識

POINT 血管炎症候群（総論）とは

免疫細胞により血管が攻撃される病気の総称です。攻撃される血管のサイズや原因によってより細かく分類されています。発熱、体重減少、倦怠感は血管炎に共通する症状ですが、細かな症状は血管炎ごとに異なります。血液検査、尿検査、生検検査(腎臓や皮膚の組織の一部を採取して顕微鏡で調べる)、画像検査を行います。治療はステロイド薬や免疫抑制薬が中心です。一部の血管炎では生物学的製剤や分子標的治療薬が使用できるものもあります。気になる方はリウマチ内科、膠原病内科を受診してください。

血管炎症候群（総論）について

免疫細胞により血管が攻撃される病気の総称
血管炎の種類ごとに発症しやすい年齢や性別が異なる
攻撃される血管のサイズや原因によってより細かく分類されている
- 大型血管炎（大動脈やそこから一回枝分かれした血管を中心に攻撃される血管炎）
  - 巨細胞性動脈炎
  - 高安動脈炎（大動脈炎症候群）
- 中型血管炎（各臓に向かう主要血管）
  - 結節性多発動脈炎
  - 川崎病
- 小型血管炎（各臓器の中で分布している細動静脈や毛細血管）
  - 顕微鏡的多発血管炎
  - 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
  - 多発血管炎性肉芽腫症
  - IgA血管炎（へノッホ・シェーンライン紫斑病）
  - グッドパスチャー症候群（抗GBM抗体関連疾患）
  - クリオグロブリン血管炎
- 多彩な血管をおかす血管炎
  - ベーチェット病
  - コーガン病
- 単一臓器での血管炎
  - 皮膚血管炎
  - 中枢神経血管炎
  - 孤発性血管炎　
- 全身疾患に関連した血管炎
  - 関節リウマチに伴う血管炎
  - 全身性エリテマトーデスに伴う血管炎
  - サルコイドーシスに伴う血管炎
- 原因が分かっている血管炎
  - B型肝炎に伴う血管炎
  - C型肝炎に伴う血管炎
  - 梅毒に伴う血管炎
  - 薬剤による血管炎
  - がんに随伴した血管炎

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血管炎症候群（総論）の症状

全身症状（発熱、体重減少、倦怠感など）はどの血管炎にも見られる共通の症状
全身の臓器に症状が出る可能性があるが、どの症状が出やすいかは血管炎ごとに異なる
全身症状
- 発熱
- 体重減少
- 倦怠感
目の症状
- 目の充血
- 目の痛み
- ものの見えにくさ
- 失明
耳の症状
- 難聴
肺の症状
- 咳
- 息苦しさ
- 血痰
心臓の症状
- 胸痛
- 動悸
消化管症状
- 腹痛
- 血便
- 下血
腎臓の症状
- 血尿
- 蛋白尿
神経症状
- 手足のしびれ
- 手足の麻痺
- 頭痛
- けいれん
関節症状
- 関節の腫れ
- 関節の痛み
皮膚症状
- 手足の暗赤色の湿疹（特に足にできやすい）
- 押すと痛みのある赤いしこり
- 皮膚の潰瘍
- 手足の指の壊死
その他
- 手足の脈が触れにくい
- 手足のむくみ

症状の詳細

血管炎症候群（総論）の検査・診断

血液検査
- 炎症の評価
- 抗体検査
- MPO-ANCA
- PR3-ANCA
- 抗GBM抗体
- クリオグロブリン
- リウマチ因子
- 抗ds-DNA抗体など
- 内臓の評価（消化管からの出血がないか、腎臓の障害の有無など）
- 感染症の評価
- B型肝炎
- C型肝炎
- 梅毒
尿検査
- 腎臓に障害を早期に見つけるため
画像検査
- 胸部レントゲン（X線写真）検査
- 全身CT検査
- MRI検査
- PET-CT検査（巨細胞性動脈炎、高安動脈炎で保険適応）
血管造影検査
- 一部の血管炎で行うことがある。血管が攻撃されたことで形に異常がないかなどを確認する。
生検検査
- 皮膚、肺、腎臓の組織を一部採ってきて血管が攻撃されているか顕微鏡で確認する。
その他
- 悪性腫瘍、薬剤でも類似の症状が出現することがあるため、注意が必要である

検査・診断の詳細

血管炎症候群（総論）の治療法

はじめて治療をする時は入院が必要になる場合が多い
血管炎の種類や重症度により使われる治療薬は異なる
ステロイド薬を主体に免疫抑制薬や生物学的製剤を併用して治療をすることが多い
ステロイド薬
- 点滴薬や飲み薬を用いる
- 最初は多い量のステロイド薬で炎症を抑えて、状態が改善してきたら徐々に薬の量を減らしていく
- ステロイド薬は長期に内服すると糖尿病、高血圧、感染症、骨粗鬆症など様々な副作用が問題となる
- ステロイド薬の副作用を予防するために予防薬を一緒に併用して内服することも多い
- 使われることがある薬剤（ステロイド以外）
  - 抗菌薬（バクタなど）：免疫が抑えられることによる感染の予防
  - ビスホスホネート（商品名：アクトネルなど）、ビタミンD（商品名：エディロールなど）：ステロイド薬による骨粗しょう症の予防　　　
免疫抑制薬
- 血管炎で用いられる代表的な免疫抑制薬
  - シクロフォスファミド（商品名：エンドキサンなど）
  - メトトレキサート（商品名：リウマトレックスなど）
  - アザチオプリン（商品名：イムランなど）
  - タクロリムス（商品名：プログラフなど）
  - シクロスポリン（商品名：ネオーラルなど）
- シクロフォスファミドは点滴薬または飲み薬を使う。それ以外の免疫抑制薬は飲み薬を使うことが多い。
- 代表的な副作用として感染症、肝障害、皮疹、血球減少などがある（薬剤ごとの副作用は異なる）
生物学的製剤・分子標的治療薬
- ステロイド薬や免疫抑制薬よりも病気に悪さをする物質のみをブロックすることを目的とした治療薬
- 近年発売され、その高い有効性が注目されている。ただし、これまでの治療薬と比べると値段が高い。
- 血管炎で用いられる生物学的製剤・分子標的治療薬
  - トシリズマブ（商品名：アクテムラ）：巨細胞性動脈炎、高安動脈炎に対し適応
  - リツキシマブ（商品名：リツキサン）：顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症に対し適応
  - インフリキシマブ（商品名：レミケード）：川崎病、血管型ベーチェット病に対し適応
  - メポリズマブ（商品名：ヌーカラ）：好酸球性多発血管炎性肉芽種症に対し適応
免疫グロブリン大量療法
- 川崎病や好酸球性多発血管炎性肉芽腫症に対する神経障害に対して適応
血漿交換
- 血液の一部を置換し、抗体を除去する治療法
- 点滴薬や飲み薬でも改善しない重症な血管炎で用いられることがある
- 特に急性腎不全や肺胞出血を起こしている血管炎やグッドパスチャー症候群で行われる

治療法の詳細

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