けっかんえんしょうこうぐん(そうろん)
血管炎症候群(総論)
免疫細胞により血管が攻撃される病気の総称。攻撃される血管のサイズや原因によってより細かく分類されている。
最終更新: 2018.02.09

血管炎症候群(総論)の基礎知識

POINT 血管炎症候群(総論)とは

免疫細胞により血管が攻撃される病気の総称です。攻撃される血管のサイズや原因によってより細かく分類されています。発熱、体重減少、倦怠感は血管炎に共通する症状ですが、細かな症状は血管炎ごとに異なります。血液検査、尿検査、生検検査(腎臓や皮膚の組織の一部を採取して顕微鏡で調べる)、画像検査を行います。治療はステロイド薬や免疫抑制薬が中心です。一部の血管炎では生物学的製剤や分子標的治療薬が使用できるものもあります。気になる方はリウマチ内科、膠原病内科を受診してください。

血管炎症候群(総論)について

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血管炎症候群(総論)の症状

  • 全身症状(発熱、体重減少、倦怠感など)はどの血管炎にも見られる共通の症状
  • 全身の臓器に症状が出る可能性があるが、どの症状が出やすいかは血管炎ごとに異なる
  • 全身症状
    • 発熱
    • 体重減少
    • 倦怠感
  • 目の症状
    • 目の充血
    • 目の痛み
    • ものの見えにくさ
    • 失明
  • 耳の症状
  • 肺の症状
    • 息苦しさ
    • 血痰
  • 心臓の症状
    • 胸痛
    • 動悸
  • 消化管症状
    • 腹痛
    • 血便
    • 下血
  • 腎臓の症状
    • 血尿
    • 蛋白尿
  • 神経症状
    • 手足のしびれ
    • 手足の麻痺
    • 頭痛
    • けいれん
  • 関節症状
    • 関節の腫れ
    • 関節の痛み
  • 皮膚症状
    • 手足の暗赤色の湿疹(特に足にできやすい)
    • 押すと痛みのある赤いしこり
    • 皮膚の潰瘍
    • 手足の指の壊死
  • その他
    • 手足の脈が触れにくい
    • 手足のむくみ
症状の詳細

血管炎症候群(総論)の検査・診断

  • 血液検査
    • 炎症の評価
    • 抗体検査(MPO-ANCA、PR3-ANCA、抗GBM抗体、クリオグロブリン、リウマチ因子、抗ds-DNA抗体など)
    • 内臓の評価(消化管からの出血がないか、腎臓の障害の有無など)
    • 感染症の評価(B型肝炎C型肝炎梅毒
  • 尿検査
    • 血尿
    • 蛋白尿
    • その他、異常な尿所見の有無(円柱所見など)
  • 画像検査(全身の臓器の障害のため)
    • 胸部レントゲンX線写真)検査
    • 全身CT検査
    • MRI検査
       ※その他、ガリウムシンチグラフィーPET-CT検査が、用いられることもある。
  • 血管造影検査
    • 一部の血管炎で行うことがある。血管が攻撃されたことで形に異常がないかなどを確認する。
  • 生検検査
    • 皮膚、肺、腎臓の組織を一部採ってきて血管が攻撃されているか顕微鏡で確認する。
  • その他
    • 悪性腫瘍、薬剤でも類似の症状が出現することがあるため、注意が必要である
検査・診断の詳細

血管炎症候群(総論)の治療法

  • はじめて治療をする時は入院が必要になる場合が多い
  • 血管炎の種類や重症度により使われる治療薬は異なる
  • ステロイド薬を主体に免疫抑制薬や生物学的製剤を併用して治療をすることが多い

    <具体的な治療薬>
  • ステロイド薬
    • 点滴薬や飲み薬を用いる
    • 最初は多い量のステロイド薬で炎症を抑えて、状態が改善してきたら徐々に薬の量を減らしていく
    • ステロイド薬は長期に内服すると糖尿病、高血圧、感染症骨粗鬆症など様々な副作用が問題となる
    • ステロイド薬の副作用を予防するために予防薬を一緒に併用して内服することも多い
    • 使われることがある薬剤(ステロイド以外)
      抗菌薬(バクタなど):免疫が抑えられることによる感染の予防
      ・ビスホスホネート(商品名:アクトネルなど)、ビタミンD(商品名:エディロールなど):ステロイド薬による骨粗しょう症の予防
         
  • 免疫抑制薬
    • 血管炎で用いられる代表的な免疫抑制薬
      ・シクロフォスファミド(商品名:エンドキサンなど)
      ・メトトレキサート(商品名:リウマトレックスなど)
      ・アザチオプリン(商品名:イムランなど)
      ・タクロリムス(商品名:プログラフなど)
      ・シクロスポリン(商品名:ネオーラルなど)
    • シクロフォスファミドは点滴薬または飲み薬を使う。それ以外の免疫抑制薬は飲み薬を使うことが多い。
    • 代表的な副作用として感染症、肝障害、皮疹、血球減少などがある(薬剤ごとの副作用は異なる)
  • 生物学的製剤・分子標的治療薬
    • ステロイド薬や免疫抑制薬よりも病気に悪さをする物質のみをブロックすることを目的とした治療薬
    • 近年発売され、その高い有効性が注目されている。ただし、これまでの治療薬と比べると値段が高い。
    • 血管炎で用いられる生物学的製剤・分子標的治療薬
      ・トシリズマブ(商品名:アクテムラ):巨細胞性動脈炎高安動脈炎に対し適応
      ・リツキシマブ(商品名:リツキサン):顕微鏡的多発血管炎多発血管炎性肉芽腫症に対し適応
      ・インフリキシマブ(商品名:レミケード):川崎病、血管型ベーチェット病に対し適応
  • 免疫グロブリン大量療法
  • 血漿交換
治療法の詳細

血管炎症候群(総論)のタグ

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