ぐっどぱすちゃーしょうこうぐん(こうじーびーえむこうたいしょうこうぐん)

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体症候群)

免疫の異常で、肺と腎臓を攻撃してダメージを与える病気。自己免疫性疾患の一種。

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7人の医師がチェック 97回の改訂 最終更新: 2017.10.03

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体症候群)の基礎知識

POINTグッドパスチャー症候群(抗GBM抗体症候群)とは

免疫の異常により肺や腎臓が攻撃される病気です。肺や腎臓を構成する基底膜に対する抗体が、体の中で作られてしまうことが原因とされています。症状としては咳や息苦しさ、血尿、むくみ、重症の場合や血痰などを認めます。診断のためには基底膜に対する抗体があるかを調べるため血液検査、尿検査やCT検査なども行います。腎生検検査という腎臓の組織の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行うこともあります。治療薬としてはステロイド、免疫抑制薬などの薬剤や血漿交換を行います。気になる方はリウマチ内科、膠原病内科を受診してください。

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体症候群)について

  • 免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患の異常で肺や腎臓が攻撃される病気
  • 腎臓や肺を構成する基底膜に対する抗体白血球が作り出す、免疫の一部を担う物質。体内の病原体に付着して、他の免疫細胞の働きを助けたりするが原因と考えられている

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体症候群)の症状

  • 肺の症状
    • 肺胞肺全体を構成している小さな袋状の構造。吸い込んだ空気は肺胞に入り、血液中の二酸化炭素と肺胞の中の酸素が交換される出血をおこす(血痰血液が混じった痰。肺の病気で起こる喀血肺や気管支からの出血が、口から出てくること。食道や胃、十二指腸からの出血である「吐血」とは区別されるなど)
    • 息切れ
  • 腎臓の症状
    • 急速進行性糸球体腎炎を起こす
    • 血尿尿に血液成分が混じった状態。尿の通り道に病気があると起こる。血尿といっても真っ赤とは限らず、見た目は普通で、検査をしないと血尿であることが分からない場合も多い
    • 蛋白尿尿中にタンパク質が多く含まれること。病気による影響の場合と、正常な反応の場合がある

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体症候群)の検査・診断

  • 血液検査:抗基底膜抗体白血球が作り出す、免疫の一部を担う物質。体内の病原体に付着して、他の免疫細胞の働きを助けたりする(抗GBM抗体)がないか、腎機能腎臓の機能。腎臓がどれだけ血液をろ過してきれいにできるかを示す。血液検査でクレアチニンの値を元に判断されるが低下していないかなどを調べる
  • 尿検査:腎機能などを調べる
  • 画像検査:肺の状態を検査
    • 胸部レントゲン X線(放射線)によって撮影する画像検査の一種で、心臓や肺、骨などの状態を調べるために行われるX線X線(放射線)を使って、体の中の状態を簡易的に調べる画像検査写真)検査
    • 胸部CT検査X線(放射線)を用いて胸の中の状態を調べる検査。肺や肋骨などの状態を確認するために行われることが多い
  • 腎生検背中から針を刺し、腎臓の組織を一部採取して、顕微鏡で観察する検査。腎臓病の原因を調べるために行われる:腎臓の組織を一部とって顕微鏡で調べる
    • 生検病気(病変)の一部を採取すること。また、それを顕微鏡で詳しく調べる検査のこと。病気の悪性度の確認や、他の検査では診断が難しい病気の診断のために行われる検査では基底膜に抗体が沈着している
        ※光顕だと半月体形成性糸球体腎炎という特徴的な病理所見検査や診察から分かる情報のことを示す

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体症候群)の治療法

  • 治療は血漿交換血液中の、病気を引き起こしている有毒物質や抗体などを取り除く治療と薬物療法が中心となる
    • 血漿交換:抗体白血球が作り出す、免疫の一部を担う物質。体内の病原体に付着して、他の免疫細胞の働きを助けたりするを取り除くために行う
    • 薬物療法:薬を投与して免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患を抑制する
      ステロイドパルス3日間などの短期間に期間を限定して、高用量のステロイド薬を使用する治療法。少ない量では効果のない強い炎症にも効果のある場合がある療法(ステロイド副腎で作られるホルモンの1つ。ステロイドホルモンを薬として使用すると、体の中の炎症や免疫反応を抑えることができるため、様々な病気の治療で用いられているの大量投与)や免疫抑制薬
  • 透析血液の中から不要な物質を取り除く治療のこと。腎不全の場合が主だが、その他の病気でも、血液中に異常に溜まった物質を取り除く必要があるときに行われる治療が必要になるくらいの重症腎不全になる可能性があり、肺胞肺全体を構成している小さな袋状の構造。吸い込んだ空気は肺胞に入り、血液中の二酸化炭素と肺胞の中の酸素が交換される出血は命に関わることがあるため、早期の治療が必要

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