ぐっどぱすちゃーしょうこうぐん(こうじーびーえむこうたいかんれんしっかん)
グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体関連疾患)
免疫の異常で、肺と腎臓を攻撃してダメージを与える病気。自己免疫性疾患の一種。
7人の医師がチェック 97回の改訂 最終更新: 2018.01.16

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体関連疾患)の基礎知識

POINT グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体関連疾患)とは

免疫の異常により肺や腎臓が攻撃される病気です。肺や腎臓を構成する基底膜に対する抗体が、体の中で作られてしまうことが原因とされています。症状としては咳や息苦しさ、血尿、むくみ、重症の場合や血痰などを認めます。診断のためには基底膜に対する抗体があるかを調べるため血液検査、尿検査やCT検査なども行います。腎生検検査という腎臓の組織の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行うこともあります。治療薬としてはステロイド、免疫抑制薬などの薬剤や血漿交換を行います。気になる方はリウマチ内科、膠原病内科を受診してください。

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体関連疾患)について

  • 免疫の異常で肺や腎臓が攻撃される病気
  • 腎臓や肺を構成する基底膜に対する抗体が原因と考えられている

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体関連疾患)の症状

  • 肺の症状
    • 肺胞出血をおこす(血痰喀血など)
    • 息切れ
  • 腎臓の症状(急速進行性糸球体腎炎と呼ばれる)
    • 血尿
    • 蛋白尿
    • 手足のむくみ(急激に腎臓の機能が悪化し、尿が作れなくなるため)

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体関連疾患)の検査・診断

  • 血液検査:抗基底膜抗体(抗GBM抗体)がないか、腎機能が低下していないかなどを調べる
  • 尿検査:腎機能などを調べる
  • 画像検査:肺の状態を検査
    • 胸部レントゲンX線写真)検査
    • 胸部CT検査
  • 腎生検:腎臓の組織を一部とって顕微鏡で調べる
    • 生検検査では基底膜に抗体が沈着している
        ※半月体形成性糸球体腎炎という特徴的な病理所見を示す

グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体関連疾患)の治療法

  • 治療は血漿交換と薬物療法が中心となる
    • 血漿交換:抗体を取り除くために行う
    • 薬物療法:薬を投与して免疫を抑制する
      ステロイドパルス療法(ステロイドの大量投与)や免疫抑制薬
  • 透析治療が必要になるくらいの重症腎不全になる可能性があり、肺胞出血は命に関わることがあるため、早期の治療が必要


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グッドパスチャー症候群(抗GBM抗体関連疾患)に関わるからだの部位

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