高安動脈炎（大動脈炎症候群）の基礎知識

• 大動脈や頭・腕・足・内臓に血液を運ぶ血管に炎症が起きて、血管の形や性質が変化してしまう（血管が狭くなったり拡がったりなど）
• 自己免疫が関わっていると考えられている

• 毎年約200人程度が新たに発症
• 男女比は1：9で女性に多く、20代で発症することが多い

• 発熱
• 全身のだるさ
• 食欲不振
• 体重減少　　　など

• 腕へ行く血管が炎症を起こした場合
  • 左右の腕で血圧に差がある
  • 脈が触れなくなる
  • 腕を動かしたときに疲れやすく力が入りにくくなる
• 頭に行く血管が炎症を起こした場合
  • めまい
  • 失神
  • 頭痛
  • 視力障害
  • 脳梗塞
• 腎臓の血管が障害された場合
  • 腎機能の低下（むくみが出るなど）
• 心臓や肺の血管が炎症を起こした場合
  • 高血圧症
  • 心不全（息切れなど）
  • 狭心症（胸痛、肩の痛みなど）
  • 肺梗塞（胸痛、息切れなど）
  • 息切れ

• 血管が伸びてしまうことで起こる症状
  • 大動脈瘤
  • 大動脈解離
  • 大動脈弁閉鎖不全症

• CT検査
• MRI検査
• さらに血管造影検査で詳しく血管の状態を調べることもある

• IgG4関連大動脈炎
• 梅毒性大動脈炎
• ベーチェット病

ステロイド薬

• 点滴薬や飲み薬を用いる
• 最初は多い量のステロイド薬で炎症を抑えて、状態が改善してきたら徐々に薬の量を減らしていく
• ステロイド薬は長期に内服すると糖尿病、高血圧、感染症、骨粗鬆症など様々な副作用が問題となる
• ステロイド薬の副作用を予防するために予防薬を一緒に併用して内服することも多い
  • 使われることがある薬剤（ステロイド以外）
  • 抗菌薬（バクタなど）：免疫が抑えられることによる感染の予防
  • ビスホスホネート（商品名：アクトネルなど）、ビタミンD（商品名：エディロールなど）：ステロイド薬による骨粗しょう症の予防

トシリズマブ（商品名：アクテムラ）

• 皮下注射タイプが用いられる
• 臨床試験で高い有効性が実証されている
• ただし、薬価が高額である

ステロイド薬に以下のような免疫抑制薬を併用することもある

• メトトレキサート
• アザチオプリン
• シクロスポリン
• シクロホスファミド

慢性化した場合に行う治療

• 抗血小板薬や抗凝固薬の使用
• 手術：以下の特定の血管病変に起因する明らかな症状があり、内科的治療が困難な場合に適用
  • 頚動脈狭窄による脳虚血症状
  • 腎動脈や大動脈の狭窄による高血圧
  • 大動脈弁閉鎖不全
  • 大動脈瘤