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IgG4関連疾患
臓器の腫れを特徴とし、IgG4という抗体が血液中で増えたり、腫れた臓器で沈着する病気
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最終更新: 2023.10.22
IgG4関連疾患の基礎知識
POINT IgG4関連疾患とは
IgG4関連疾患は IgG4という物質が血液中で増えたり、IgG4を作る免疫細胞が集まることで臓器の腫れが起こる病気です。症状としては眼球突出や顎の下のしこりなどがあります。膵臓に腫れができると腹痛の原因になることもあります。診断のためには血液検査でIgG4の値を確認したり、腫れている臓器の組織の一部を取ってきて顕微鏡で何が起きているかを確認する(生検を行う)必要があります。ただし、IgG4の値の上昇はがんなど他の病気でも起こることがあるため、IgG4関連疾患と診断するためには他の病気を除外することが重要です。IgG4関連疾患による腫れは全身さまざまな場所に起こるので、全身くまなく調べるために画像検査を行うこともあります。治療はステロイド薬を用います。ただし、ステロイド薬は一時的に症状を改善するものの、減量の過程で症状をぶり返すことが多いです。心配な人はリウマチ内科・膠原病内科の先生と相談してみてください。また、目に腫れができた場合は眼科、膵臓に腫れができた場合は消化器内科といったように、腫れが起きた臓器の専門の医師が診療の中心となることも多いです。
IgG4関連疾患について
- 臓器の腫れを特徴とし、IgG4という
抗体 が血液中で増えたり、腫れた臓器で沈着が確認される病気 - 涙腺、唾液線、膵臓、腎臓、
リンパ節 などの臓器の腫れを特徴とする - IgG4という抗体が血液中で増えたり、腫れた臓器でIgG4を作る
免疫 細胞が集まっている- IgG4という特徴的な抗体が増える病気であるが、この抗体が病気の原因であるのかについて結論が出ていない
- 国内の患者数は26,000人程度
- 50-60歳に多い
- 単独の臓器に異常が出ている場合は別名で呼ばれることがある
- 腫れている臓器が涙腺・唾液腺のみの場合は「ミクリッツ病」
- 膵臓のみの場合は「自己免疫性膵炎」
- 悪性リンパ腫、血管炎、キャッスルマン病、膵癌などの病気でも似た症状を来すため、これらの疾患を除外することが必要
IgG4関連疾患の症状
IgG4関連疾患の検査・診断
- 血液検査
- IgG4の計測(135mg/dL以上)
- その他にも、好酸球・IgE・可用性IL-2受容体(sIL2-R)がしばしば上昇する
ビリルビン 、アミラーゼ、血糖 値- 膵臓や
胆管 の評価のため
- 膵臓や
- クレアチニン
腎機能 の評価のため
- その他にも、
腫瘍マーカー 、ANCA 、IL-6なども症状が似た病気の除外するため計測されることがある
- IgG4の計測(135mg/dL以上)
- 画像検査
CT 検査: IgG4関連疾患の病変 の検索を行う。腹部大動脈 周囲、膵臓、胆管、膵管、腎臓、肝臓、肺、唾液腺、下垂体 、涙腺、前立腺 などに病変を生じることが多いMRI 検査: 局所病変の詳細な評価に用いられることがある- ガリウム
シンチ グラム: 全身の炎症 を反映する検査で、全身の病変検索に用いることがある PET-CT検査 : 全身の腫瘍 や炎症を反映する検査で、全身の病変検索に用いることがある
生検 検査
IgG4関連疾患の治療法
ステロイド薬 - プレドニゾロンを使用する場合、0.5-0.6mg/kgの量で開始し、ほとんどの人がこの量で改善する
- ただし、
ステロイド の減量の過程で再燃を経験することも多い
免疫 抑制薬- 治療効果のデータはまだ十分には集まっていないが、ステロイドの減量が難しい症例で使用されることがある
- 分子標的薬(リツキシマブ)
- 海外で有効性が確認されている
- 日本では保険適応外