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てんかん

てんかんの基礎知識

てんかんとは?

  • 脳機能障害のために、発作性に行動変化(てんかん発作)を繰り返すもの
    • 一つの疾患や症候群ではなく、様々な原因により様々な症状がでる
    • 一時的にけいれん発作を起こすような原因(電解質異常や脳炎など)がなく、てんかん発作を2回以上繰り返すものをてんかんと考える
    • 脳の神経細胞の興奮の異常とネットワークの異常による
  • 大きく下記の二つに分類される
    • 症候性てんかん
      ・てんかんの原因として何らかの疾患があるもの
      知的障害や自閉症
      ・遺伝子疾患
       ・脳奇形
       ・結節性硬化症
       ・Sturge-Weber症候群 
       ・染色体異常、奇形症候群
       ・先天代謝異常 
       ・変性疾患 など
      後天性疾患
       ・外傷、脳血管障害
       ・脳腫瘍 など
    • 特発性てんかん
      頭部CTMRI上異常がなく、上記のような原因がないもの
      ・一般的に、てんかん発作以外に神経症状や知的障害などは伴わない
  • 乳幼児をはじめとして若年での発症が比較的多い
    • 小児ではWest症候群やDravet症候群など何らかの症候群に分類可能なことが多く、症候群によりてんかん発作の型や発作の頻度、知的発達の予後などは大きく異なる
    • 高所やプールでは一人にしないなどの注意が必要
    • 日常生活や運動面での制限は医師と相談のうえ、必要最低限とする
  • 高齢者では腫瘍脳卒中が原因で起こる場合が多い(高齢者てんかん
  • てんかんそのものが命に関わることは非常にまれ
  • 日本全体では100万人以上の患者がいて、最も頻度が高い神経疾患の一つ
    • およそ100人に1人の割合
  • 睡眠不足や疲労、発熱などによりてんかん発作が誘発されやすくなるので、注意が必要
  • 予防接種や運転免許証所得、妊娠などは一定の基準を満たせば可能であり、医師との相談が重要

症状

  • 様々なてんかん発作を繰り返す
    • 「泡を吹いてけいれんする」というのは、てんかん発作の1例
    • その他にも様々な型がある
  • てんかん発作の型は①体の一部分か全身か、②意識を失うか失わないかによって大きく分けられる
    • 口がもごもご動く  
    • おかしな匂いや音を感じる
    • 目の前がちかちかする
    • 突然意味をなさない言葉を話す(言語自動症)
    • 目が一方に寄る
    • 意識を失う
    • 全身がこわばる
    • 手足や顔面の筋肉がぴくぴく動く
    • 手足をがくがくさせる 
    • 脱力する など
  • 上記は組み合わさって起こることもある
  • 突然症状が起きる場合と、何かしらの違和感などを感じた後に症状が起きる場合がある

検査・診断

  • 症状をもとに診断する
    • 脳波検査は診断に必須ではないが、非常に参考になる
  • 症状が典型的ではない場合、診断が難しいこともある
  • 脳波検査:脳の異常な電気信号の有無を調べる
    • 脳波異常と同時にてんかん発作が確認できると、より確実な診断に至る
    • 通常は30分程度の短時間の検査であるが、入院で長時間検査をすることもある(ビデオ脳波)
    • てんかん発作がない時にも脳波異常がみられることがある
  • 血液検査、尿検査:てんかん発作を起こす原因の有無を調べる
    • 特に小児期の発症では、代謝異常の評価も重要
    • 薬物治療は長期間必要となるため、事前に肝機能や腎機能も調べる
  • 画像検査:脳腫瘍の有無や脳の血流などを調べる
    • 頭部CT
    • 頭部MRI
    • SPECT など
  • 場合によっては染色体検査や遺伝子検査などを行うこともある

治療

  • 薬物治療:最も一般的な治療
    • 抗てんかん薬:てんかん発作を抑える飲み薬
    • 症状や症候群により有効な薬の種類は異なる
    • 何種類かの薬を組み合わせて使用することもある
  • 手術:てんかんの手術が行われることがある
    • 焦点切除術:てんかんが発生する脳の部位(焦点)を切り取る手術
      ・焦点を完全に切除できれば発作の抑制が期待できる
    • 遮断手術:発作が伝わる経路を断ち切る手術
      ・左右の大脳半球を連絡する脳梁を離断する(脳梁離断術)ことにより、発作を緩和させる
    • 迷走神経刺激療法:左胸部に小型の神経刺激装置を植え込む
      ・一定の間隔で神経を刺激することにより発作を緩和させる
  • その他に発作型によってはACTH療法やステロイドパルス療法が行われる
  • てんかん発作を繰り返すと脳にダメージを及ぼすことがあるので、可能な限り早期からてんかん発作を抑える治療を開始することが重要
  • 適切な治療が行われれば、70-80%の人では発作のコントロール可能であり、多くの人たちが普通に社会生活を営んでいる
    • 20%ほどの人は薬で発作の頻度を十分に減らすことができず、そういった状態は難治性てんかんと呼ばれる
    • 難治性てんかんに対してはケトン食やアトキンス食が有効なこともある

てんかんに関連する治療薬

バルプロ酸ナトリウム製剤

  • 脳内のGABA(γ-アミノ酪酸)の神経伝達促進作用などにより、脳内の神経興奮の抑制作用などをあらわし、てんかん片頭痛躁病などの改善作用をあらわす薬
    • てんかん片頭痛躁病などは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされる
    • 脳内神経伝達物質のGABAは神経興奮の抑制系物質として脳内で作用する
    • 本剤は脳内の神経興奮抑制系の賦活作用などをあらわす
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カルバマゼピン製剤

  • 脳内神経の過剰な興奮を抑えることで、てんかん、躁状態などを改善する薬
    • てんかん躁病などは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされる
    • 脳内で神経細胞への興奮性シグナルとしてナトリウム(Na)イオンなどがある
    • 本剤はNaイオンの通り道であるNaチャネルを阻害し、神経細胞の興奮を抑える作用をあらわす
  • てんかん躁病の他、三叉神経痛などの神経性疼痛の改善などで使用する場合もある
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ベンゾジアゼピン系抗てんかん薬

  • 脳内のベンゾジアゼピン(BZD)受容体に作用し神経の興奮を抑制させ、けいれんや意識消失などの症状を抑える薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされる
    • 脳内でBZD受容体が活性化されると、抑制系神経伝達物質であるGABA(γ-アミノ酪酸)の作用が亢進する
    • 本剤はBZD受容体に作動薬として結合し、GABAによる抑制性神経伝達を亢進する作用などをあらわす
  • てんかん治療の他、片頭痛発作発症の抑制や自律神経発作などで使用する薬剤もある
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スクシミド系抗てんかん薬

  • 脳内神経の過剰な興奮を抑えることで、てんかんによる一時的におこる意識の消失、けいれんなどを抑える薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされ、その症状はけいれんや意識消失など多種多様となる
    • 脳内における神経細胞でカルシウム(Ca)イオンは興奮性のシグナルとして作用する
    • 本剤はCaイオンの神経細胞内への流入を阻害し、神経細胞の興奮を抑える作用をあらわす
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ヒダントイン系抗てんかん薬

  • 脳内神経の過剰な興奮を抑え、てんかん発作などを抑える薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこる
    • 脳内で神経細胞への興奮性シグナルとしてナトリウム(Na)イオンなどがある
    • 本剤はNaイオンの通り道であるNaチャネルを阻害し、神経細胞の興奮を抑える作用をあらわす
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バルビツール酸系抗てんかん薬

  • 中枢神経系に作用し神経細胞の興奮抑制作用などにより、抗けいれん作用、催眠・鎮静作用などをあらわす薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされ、その症状はけいれんや体のこわばりなど多種多様となる
    • 脳内における神経細胞で塩化物イオン(Clイオン)は抑制性のシグナルとして作用する
    • 本剤はClイオンの神経細胞内への流入を促進し、神経細胞の興奮を抑える作用をあらわす
  • 本剤の中にはてんかん治療の他、不眠症、不安緊張状態の鎮静などで使用する薬剤もある
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フェニトイン・フェノバルビタール配合剤

  • 中枢神経系に作用し神経細胞の興奮を抑制することなどにより、抗けいれん作用、催眠・鎮静作用などをあらわす薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされ、その症状はけいれんや体のこわばりなど多種多様となる
    • 脳内における神経細胞へのシグナルとして、ナトリウム(Na)イオンは興奮性のシグナルとして、塩化物イオン(Clイオン)は抑制性のシグナルとして作用する
    • 本剤はフェニトインによる神経細胞へのNaイオン流入抑制とフェノバルビタールによる神経細胞へのClイオン流入促進の作用などにより神経細胞の興奮抑制作用などをあらわす
  • 本剤は強直間代発作(大発作など)、焦点発作、自律神経発作、精神運動発作などに使用される
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トピラマート

  • 脳内において神経細胞の過剰な興奮を抑えることで、てんかん発作(主に部分発作)を抑える薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされ、その症状はけいれんや体のこわばりなど多種多様となる
    • 脳内における神経細胞でナトリウムイオンやカルシウムイオンは興奮性のシグナルとなり、塩化物イオンは抑制性のシグナルとなる
    • 脳内で炭酸脱水酵素を阻害すると抗けいれん作用などがあらわれる
    • 本剤は興奮性シグナルの抑制作用、抑制性シグナルの促進作用、炭酸脱水酵素阻害作用などにより抗てんかん作用をあらわす
  • 本剤はてんかん治療薬としては、第二世代の抗てんかん薬に分類される
  • 片頭痛の予防薬として使用する場合もある
    • 海外では青少年用(12〜17歳)の片頭痛予防薬として承認されている場合もある
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ガバペンチン

  • 脳内で興奮性の神経伝達物質の遊離抑制作用や抑制性の神経伝達物質(GABA)の増強作用によりてんかん発作を抑える薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされ、その症状はけいれんや体のこわばりなど多種多様となる
    • 脳内における興奮性シグナルとしてカルシウム(Ca)イオンがあり、前シナプスにCaイオンが流入すると興奮性の神経伝達物質が遊離する
    • 本剤は前シナプスにおけるCaイオン流入抑制作用により興奮性の神経伝達物質の遊離抑制作用などをあらわす
  • 本剤はてんかん治療薬としては、第二世代の抗てんかん薬に分類される
  • 疼痛補助薬や頭痛の予防薬などで使用する場合もある
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ラモトリギン

  • 興奮性神経伝達物質の放出を抑え神経の過剰な興奮を抑えることで、抗けいれん作用をあらわしたり気分の変動を抑える薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされ、その症状はけいれんや体のこわばりなど多種多様となる
    • 脳内における神経細胞の興奮性シグナルとしてナトリウム(Na)イオンなどがある
    • 本剤は神経細胞の興奮性シグナルの通り道(Naチャネルなど)を阻害し、興奮性神経伝達物質の放出抑制作用などをあらわす
  • 本剤はてんかん治療薬としては、第二世代の抗てんかん薬に分類される
  • 本剤はてんかん治療薬の他、双極性障害における気分変動の治療薬などとして使用する場合がある
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レベチラセタム

  • 脳内の神経終末のタンパク質などへ作用し神経の過剰な興奮を抑えることで、てんかん発作を抑える薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされ、その症状はけいれんや体のこわばりなど多種多様となる
    • 脳内の神経終末にあるシナプス小胞タンパク質2A(SV2A)という物質はてんかん発作に関わるとされる
    • 本剤はSV2Aへ結合し、興奮性神経伝達物質の放出抑制作用などをあらわす
  • 本剤はてんかん治療薬としては、第二世代の抗てんかん薬に分類される
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スチリペントール

  • 脳内でのGABAの作用を高めることで神経の異常な興奮を抑えたり、他のてんかん治療薬の作用を高めることで抗てんかん作用をあらわす薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされ、その症状はけいれんや体のこわばりなど多種多様となる
    • 脳内におけるGABA(γ-アミノ酪酸)は抑制性の神経伝達物質として作用する
    • 本剤はGABAを増強する複数の作用により抗てんかん作用をあらわす
    • 本剤は他のてんかん治療薬(バルプロ酸ナトリウムやクロバザム)の作用を高める作用をあらわす
  • 本剤は通常、ドラべ症候群の治療薬として他のてんかん治療薬(バルプロ酸ナトリウムやクロバザム)との併用療法で使用する
  • 本剤は第二世代の抗てんかん薬に分類される
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ルフィナミド

  • 中枢神経に作用し過剰な神経の興奮を抑える作用などにより、急に全身が突っ張る様な(強直)発作や脱力発作を抑える薬
    • てんかんは脳内神経の異常な興奮などによっておこるとされ、その症状はけいれんや体のこわばりなど多種多様となる
    • 脳内の興奮性のシグナルの一つにナトリウム(Na)イオンがあり、その通り道であるNaチャネルから流入することで神経の興奮などがおこる
    • 本剤はNaチャネルへの抑制的な作用などにより神経の異常な興奮を抑えるとされる
  • 本剤は第二世代の抗てんかん薬に分類される
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ビガバトリン(抗てんかん薬)

  • 脳内の抑制性神経伝達物質であるGABA(γーアミノ酪酸)の濃度を高めることで、てんかん(主に点頭てんかん発作を抑える薬
    • てんかんは脳内神経の過度な興奮などによりおこるとされ、てんかんの中でも点頭てんかん(West症候群)は小児期の難治性てんかんの一つ
    • 脳内でGABAは抑制性の神経伝達物質となるが、GABA-Tという酵素によって分解される
    • 本剤はGABA-Tを阻害することで、脳内のGABA濃度を増加させる作用をあらわす
  • 本剤は点頭てんかんの特徴であるスパズムの減少、ヒプスアリスミアの消失・改善などの効果が期待できる薬剤
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ペランパネル(抗てんかん薬)

  • 脳内の神経細胞を興奮させるグルタミン酸の作用を抑えることで、てんかん発作を抑える薬
    • てんかんは脳内神経の過度な興奮などによりおこるとされる
    • グルタミン酸は脳内の神経細胞に対する興奮性のシグナルとして作用する
    • 本剤はグルタミン酸が作用するAMPA受容体への拮抗作用により、神経細胞の過度な興奮を抑える作用をあらわす
  • 本剤は主に他の抗てんかん薬で効果が不十分であるような難治性の部分発作(二次性全般化発作を含む)や強直・間代発作に有効とされる
  • 本剤は通常、他の抗てんかん薬との併用療法で使われる
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ラコサミド(抗てんかん薬)

  • ナトリウム(Na)イオンの神経細胞内への流入を抑えることで、過剰な神経細胞の興奮を抑え、てんかん発作を抑える薬
    • てんかんは脳内神経の過度な興奮などによりおこるとされる
    • 脳内における神経細胞への興奮性シグナルとしてNaイオンなどがある
    • 本剤はNaイオンの通り道であるNaチャネルを阻害し、神経細胞の過度な興奮を抑える作用をあらわす
  • 本剤は既存のNaチャネル阻害作用をあらわす抗てんかん薬とは異なる仕組みにより抗てんかん作用をあらわす
  • 本剤は通常、他の抗てんかん薬との併用療法で使われる
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てんかんの経過と病院探しのポイント

この病気かなと感じている方

てんかんは、突然意識を失ったり、口をもぐもぐさせたり、全身が痙攣したりといったような様々な症状を引き起こす病気です。上記のような症状に該当してご心配な方は、お子さんであれば小児科のクリニック、そうでなければ一般内科や、神経内科、脳神経外科をまず受診されることをお勧めします。てんかん外来を掲げているような専門クリニック、病院もあります。

てんかんを主に診療する専門医は神経内科専門医、精神専門医、小児科専門医、脳神経外科専門医ですが、これらの専門医の中でも、小児科専門医は子供の時に発症したてんかんの患者さんを長く診ていたり、脳神経外科専門医は脳卒中脳腫瘍、脳外科手術を原因としたてんかんを多く診ています。

てんかんの診断は脳波で行います。脳卒中脳腫瘍が原因でてんかんが起こることもあるため、てんかんの原因を調べる上で頭のCTMRIが必要です。


この病気でお困りの方

基本的には薬物療法が行われます。てんかんの薬は近年進歩がめざましく、次々と新薬が出ています。新薬だから効き目が強いというわけではないのですが、病態によって有効な薬が異なります。病態に合わせて適切な薬を選べる医師が望ましいです。また薬物治療でコントロール出来ない場合、手術をすることもあります。脳神経外科専門医の中に、数は少ないですがてんかんの手術を専門に行っている脳神経外科医がいます。手術も希望される場合、主治医に相談するのも良いかと思います。

てんかんの治療は、少なくとも年単位の治療が必要で、生涯に渡って治療が必要な方も多いです。またてんかんは仕事や日常生活(車の運転等)にも大きく関わってくるので、主治医との相性、医療機関への通院のしやすさが大切です。

薬物治療でてんかん発作がコントロール出来ている場合、家の近くの神経内科、精神科、小児科、脳神経外科あるいは内科のクリニックで薬の処方を継続することが出来ます。





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