ネフローゼ症候群とは？症状・診断・治療など

ネフローゼ症候群は腎臓の糸球体という場所の異常を原因とする病気です。ネフローゼ症候群は尿から大量のタンパク質が排泄されるために体が浮腫むなどの症状が現れます。ネフローゼ症候群のあらましについて解説します。

1. ネフローゼ症候群ってどんな病気？尿の泡立ちやむくみが起きる？

ネフローゼ症候群は、腎臓の糸球体という場所の異常から尿に大量のタンパク質が出てしまうことが原因で、様々な症状が現れる病気です。

実は健康な人でも1日あたり約40-120mg のタンパク質が尿から排出されています。しかしネフローゼ症候群の人は1日あたり3.5g（3500mg）以上のという正常な人に比べてかなり多いタンパク質が尿から出ています。タンパク質が大量に尿から失われると体に影響がでます。

2. ネフローゼ症候群の症状：タンパク尿・浮腫み・体重増加

ネフローゼ症候群は腎臓の糸球体という場所の異常のため尿から多くのタンパク質が失われることが原因で様々な症状が現れます。またネフローゼ症候群を原因とする合併症が起こることがあります。

• 主な症状
  • 尿の泡立ち（尿タンパク）
  • 体の浮腫み（むくみ）
  • 体重の増加
  • 倦怠感
• 合併症
  • 脂質代謝異常
  • 血栓症

ネフローゼ症候群では腎臓の糸球体に異常が起こり、アルブミンというタンパク質が尿から多く排出されます。アルブミンを含むタンパク質が多く含まれた尿（タンパク尿）は排尿時の泡立ちとして自覚されることがあります。またアルブミンが大量に失われると体の浮腫み（むくみ）や、体重の増加などの原因になり腎臓の機能が低下すると、老廃物の蓄積により倦怠感の原因にもなります。

また、アルブミンが尿から多く出ると、アルブミンを補うべく、体が不足するアルブミンを合成しようと反応します。アルブミンの合成と並行して、コレステロールを増やすタンパク質や血液をかためる役割を果たしているタンパク質なども合成が活発になります。コレステロールを増やすタンパク質は脂質代謝異常の原因になり、血液をかためるタンパク質は血栓症の原因になることがあります。脂質異常症や血栓症が原因となり、深部静脈血栓症や動脈硬化症といった病気が引き起こされます。

参考文献
・浅野 泰/監「腎臓内科診療マニュアル」日本医学館, 2010
・福井次矢, 黒川清 /監「ハリソン内科学」メディカルサイエンスインターナショナル, 2013

3. ネフローゼ症候群の原因：ネフローゼ症候群は難病？

ネフローゼ症候群は一つの病気ではなく、いくつかの症候をみたすものです。そのため、ネフローゼ症候群の原因となる病気がいくつかあります。大きく2つに分けると、腎臓自体に問題が起こる場合と全身の病気が腎臓に影響してネフローゼ症候群を起こす場合の2つになります。

ネフローゼ症候群の原因になる病気がある？

すこし難しい話なのですが、いくつかの特徴的な症候や検査所見が一連のものとして現れるものを症候群といいます。ネフローゼ症候群は単一の病気ではなく、ある病気によっておこる一連の症候のことを指し、後述するネフローゼ症候群の診断基準を満たすような病気はいくつかあります。

ネフローゼ症候群の診断基準は以下の通りになります。

1. 蛋白尿：3.5g/日以上が持続する（随時尿において尿蛋白/クレアチニン比が3.5g/gCr以上の場合もこれに準ずる）　　
2. 低アルブミン血症：血清アルブミン値3.0g/dL以下.血清総蛋白量6.0g/dL以下も参考になる.
3. 浮腫
4. 脂質異常症（高LDLコレステロール血症）

多くの病気が原因となるネフローゼ症候群ですがその原因は2つに分けることができます。次に説明する原発性（一次性）ネフローゼ症候群と続発性（二次性）ネフローゼ症候群です。

一次性ネフローゼ症候群と二次性ネフローゼ症候群の違い

ネフローゼ症候群は原因によって大きく2つに分けることができます。一つは腎臓の病気が原因で起きるネフローゼ症候群で、ー次性ネフローゼ症候群（原発性ネフローゼ症候群）といいます。もう一つは全身に渡る病気が原因で起こるネフローゼ症候群で、二次性ネフローゼ症候群（続発性ネフローゼ症候群）といいます。

• 一次性ネフローゼ症候群の原因になる主な病気　
  • 微小変化型ネフローゼ症候群　
  • 膜性腎症　
  • 膜性増殖性糸球体腎炎　
  • 巣状分節糸球体硬化症（巣状糸球体硬化症）
• 二次性ネフローゼ症候群の原因になる主な病気　
  • 糖尿病
  • 高血圧
  • ループス腎炎
  • アミロイド腎症

一次性ネフローゼ症候群の原因は腎臓に炎症が起こる病気で、主な病名は上記の4つです。それぞれの特徴や性質が異なりますが、治療でステロイド薬や免疫抑制薬を用いることが共通しています。対して二次性ネフローゼ症候群は全身に影響する病気が原因です。具体的には糖尿病や高血圧症などです。また、二次性ネフローゼ症候群は、ここに示した以外の全身の病気などが原因になることもまれにあります。一次性ネフローゼ症候群と異なり、二次性ネフローゼ症候群では原因となっている病気の治療が、ネフローゼ症候群となります。つまり糖尿病が原因でネフローゼ症候群が起きているのであれば、血糖値を安定させる治療になりますし、高血圧症では降圧薬が治療になります。

ネフローゼ症候群は難病？

ネフローゼ症候群は原因によって2つに分けることができると説明しました。このうち一次性ネフローゼ症候群は厚生労働省が定めた指定難病になります。指定難病の人で定められた重症度を超える場合には医療費の助成を受けることができます。

難病についてや医療費助成の制度についての詳細な情報は「ネフローゼ症候群は難病？医療費助成が受けられる？」で解説しているので参考にしてください。

4. ネフローゼ症候群の検査

ネフローゼ症候群が疑われる場合にはいくつかの検査を用いて診断します。診断に用いる検査などは以下になります。

• ネフローゼ症候群の診断に用いる検査
  • 身体診察
  • 尿検査
• ネフローゼ症候群の原因を調べる検査
  • 血液検査
  • 腹部超音波検査
  • 腎生検

ネフローゼ症候群の診断には尿検査による基準があります。まずは症状や尿検査の異常からネフローゼ症候群が疑われることが多いと思いますが、その後にはネフローゼ症候群の診断を見たしているかを調べます。

一つは腎臓の病気が原因で起きるネフローゼ症候群で、一次性ネフローゼ症候群（原発性ネフローゼ症候群）といいます。もう一つは全身に渡る病気が原因で起こるネフローゼ症候群で、二次性ネフローゼ症候群（続発性ネフローゼ症候群）といいます。

ネフローゼ症候群を一次性と二次性に分けるのには意味があります。一次性と二次性では治療法が異なるからです。一次性ネフローゼ症候群は腎臓に起きている炎症などを抑えることが治療になります。二次性ネフローゼ症候群は腎臓に影響している全身の病気を治療することがネフローゼ症候群の治療になります。一次性と二次性のネフローゼ症候群を区別するには血液検査や腹部超音波検査、腎生検などを用いることがあります。

5. ネフローゼ症候群の治療

ネフローゼ症候群は尿から多くのタンパク質が失われることを原因にして体に様々な変調を来します。タンパク尿は腎臓の機能を損なう原因にもなります。

ネフローゼ症候群の治療はタンパク尿を抑える治療とともに他の症状や体の異常に対する治療を行います。

ここで解説する治療は腎臓の糸球体に異常が起こり発症する一次性（原発性）ネフローゼ症候群の治療です。

糖尿病や膠原病（全身性エリテマトーデスなど）が原因となっておこる二次性ネフローゼ症候群は原因となる病気の治療がネフローゼ症候群の治療になります。糖尿病が原因なのであれば糖尿病を治療することが糖尿病によるネフローゼ症候群の治療になります。

一次性ネフローゼ症候群の治療は以下の4つのポイントがあります。

• タンパク尿に対する治療　
• 浮腫に対する治療　
• 脂質代謝異常に対する治療　
• 血栓症に対する治療または予防

以下ではそれぞれの治療の概要について解説します。

タンパク尿に対する治療

腎臓の炎症を抑えてタンパク尿を少なくすることを目的とした治療を行います。尿からタンパク質が失われると体に必要なタンパク質の値を下回り体の浮腫みなどの原因になります。タンパク尿は腎臓の機能に悪影響を与えるので抑えなければなりません。

ネフローゼ症候群を起こす腎臓の病気は4つあります。どの原因によりネフローゼ症候群が起こったかにより治療期間や薬の効果は変わることがあります。

• 微小変化型ネフローゼ
• 膜性腎症
• 膜性増殖性糸球体腎炎
• 巣状分節糸球体硬化症（巣状糸球体硬化症）

治療法は共通していてまずステロイド剤を用いた治療をします。ステロイド剤は腎臓で起きている炎症を抑える効果があります。ステロイド剤を用いた治療ではタンパク尿が出なくなることまたはタンパク尿をできるだけ少なくすることが目的になります。ステロイド剤を用いた治療はタンパク尿の反応をみながら4-8週間に渡って行います。

ステロイド剤による治療の効果が不十分なときには治療薬を免疫抑制剤などに変更して治療を継続します。免疫抑制剤にはいくつか種類があり病気によって用いるものが少しずつ異なることがあります。

浮腫に対する治療

浮腫（ふしゅ）は血管の外の間質という部分に水分の貯留が起こることです。浮腫が起こると体の浮腫み（むくみ）や体重の増加といった症状が現れます。

浮腫の原因はネフローゼ症候群によりタンパク質が体から失われることです。浮腫はネフローゼ症候群を治療して体から出ていくタンパク質を少なくすることでよくなりますが他にも和らげる方法や工夫があります。

• 利尿剤の使用
• 塩分の制限

浮腫は水分が血管から間質という場所に移動してたまることにより起こります。水分を尿として体の外に出すことで浮腫の軽減が期待できます。

食塩は水分を引きつける働きがあり、食塩の摂取で浮腫が悪化することが知られています。食塩の量を制限することで浮腫による症状が軽減することが期待できます。

脂質代謝異常に対する治療

ネフローゼ症候群になると血液中のLDLコレステロールが増加することがあります。LDLコレステロールはいわゆる悪玉コレステロールです。

血液中のLDLコレステロールの濃度が高い状態が持続すると血管が細くなる動脈硬化の原因になります。血液検査で治療が必要なほどの数値を示すときにはLDLコレステロールを下げる薬を内服するなどして治療します。

血栓症に対する治療または予防

ネフローゼ症候群になると血液を固めるタンパク質が血液中に増加して血液のかたまりができやすくなります。血栓ができてそれが肺の血管に詰まるなどすると命に関わる危険な状態になります。血栓はつくらないにこしたことはないです。もしできてしまっているのならばそれを溶かす治療が必要になります。血栓症の予防や治療は血を固まりにくくする薬を内服します。

6. ネフローゼ症候群の治療中に気をつけるべきこと

ネフローゼ症候群は治療中にはいくつか気をつけるべきことがあります。それは症状を悪くしないことや治療薬の副作用を避けるための目的があります。

治療中の食事や運動はどうすればいい？

治療中の食事にはいくつか注意する必要があります。尿からタンパク質が出ている時には塩分を控えた方がよいと考えられています。ネフローゼ症候群は尿からタンパク質が失われて体の中のタンパク質が減って体が浮腫んだりします。塩分を多く摂ると体の浮腫は悪化します。他にはタンパク質をとりすぎないように注意することも大切だと考えられています。

治療による副作用に注意

ネフローゼ症候群の治療はステロイド剤や免疫抑制剤を用います。ネフローゼ症候群はステロイド剤による効果が期待できる一方で副作用には注意が必要です。ネフローゼ症候群の治療で現れる以下のものがあります。

• 感染症
• 骨粗鬆症（こつそしょうしょう）
• 脂質代謝異常
• 糖尿病
• 血栓症

ステロイド剤や免疫抑制剤を治療に使うと感染症にかかりやすくなります。感染症にかかりやすいばかりか、感染症になると重症化しやすくなります。感染症は予防に努めければなりません。感染症を予防するにはマスクの着用や手洗いなどが有効です。

骨粗鬆症、脂質代謝異常や糖尿病などは食生活に気をつけることが予防の助けになります。治療が始まる前や治療中の検査などで異常が指摘された場合には、医師の指導をよく聞き実行してみてください。

ネフローゼ症候群を発症すると血のかたまりができやすくなることも知られています。ネフローゼ症候群の治療に用いられるステロイド剤は血栓をできやすくします。血栓は肺の血管に詰まると生命に危険を及ぼす状態になることもあります。血栓をつくらないようにするには適度な運動などが有効です。治療中は倦怠感や体の浮腫みからなかなか運動しづらい環境にあると思いますが上手に運動を生活の中に取り入れてみてください。

ネフローゼ症候群の治療後の生活は？

ネフローゼ症候群が完治した後にはステロイド剤などの薬は必要がなく、それにともなう症状や副作用の影響も少なくなります。大きな制限はなくなるので運動なども治療前と同様に行っても問題ありません。

ネフローゼ症候群は再発することがあります。常に再発の危機に怯える必要はありませんが医師から完治したと言われても再発を疑わせる症状などに注意を払うことは大切です。