けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう(てぃーてぃーぴー)
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
全身の細い血管に血のかたまり(血栓)ができ、さまざまな臓器の機能が低下したり、血小板が足りなくなって出血しやすくなる病気
7人の医師がチェック 88回の改訂 最終更新: 2017.12.12

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の基礎知識

POINT 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)とは

全身の血管で小さい血の塊(微小血栓)ができることで各臓器がダメージを受け、それと同時に出血を止める血小板が消費されてしまうので出血が起きやすくなる病気です。血栓性微小血管障害(TMA)という病気の一部に含まれます。TTPはADAMTS13という血液中成分が不足していることが原因と考えられています。生まれつきADAMTS13を持っていない家族性TTPと、ADAMTS13がうまく働けなくなってくる後天性TTPに分けられます。症状としてはめまい、脱力、顔面蒼白、血圧低下などの貧血症状、紫斑、出血傾向、鼻血、歯茎からの出血などの血小板減少症状が主に見られます。診断は血液検査で貧血や血小板減少を確認し、ADAMTS13関連の検査を行うことで確定します。治療は先天性か後天性のものによって異なりますが、血漿輸注、免疫抑制療法、抗血小板治療、血漿交換などを行います。TTPが心配な方や治療したい方は血液内科を受診してください。

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)について

  • 全身の細い血管に血の固まり(血栓)ができ、さまざまな臓器の機能が低下したり、血小板が足りなくなって出血しやすくなったりする病気
    • 全身の細い血管に血小板の固まりができやすい
  • ADAMTS13という血液中成分が不足することが原因
    • 生まれつきADAMTS13が欠損している家族性TTPと、ADAMTS13がうまく機能しなくなる後天性TTPに分けられる
    • 生まれつきのTTP先天性TTP)はUpshaw-Schulman syndrome(USS:アップショー・シュールマン症候群)とも呼ばれる
  • 厚生労働省の指定する難病にあたる
    • 要件を満たせば治療費の補助が受けられる場合がある

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の症状

  • 発熱、血小板減少、溶血性貧血、動揺性神経症状、腎機能障害が5大症状とされる
    • 全ての症状が揃うケースは少ない
  • 発熱
  • 血小板減少による症状
    • 皮下出血による青あざ(紫斑)ができやすい
    • ケガをした際に血が止まらない
    • 粘膜出血(鼻血、歯茎からの出血) など
  • 貧血による症状
    • めまい、ふらつき
    • 脱力、倦怠感
    • 顔面蒼白
    • 血圧低下 など
  • 精神神経症状
    • 症状がでたり治ったりする(動揺性)のが特徴
  • 腎機能障害

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の検査・診断

  • 血液検査
    • 貧血の有無を調べる
      ヘモグロビン(Hb)の値は10.0g/dl以下であることが多い
      ・溶血を反映して、LDH上昇、ビリルビン上昇、ハプトグロビン低下などが見られる
    • 血小板減少の有無を調べる
      ・血小板(Plt)の値は12万/μl以下であることが多い
    • 腎臓機能を調べる
      ・クレアチニン(Cre)上昇、eGFR低下などが見られる
    • ADAMTS13関連のデータを調べる
      後天性TTPではADAMTS13が10%未満であり、抗ADAMTS13インヒビターが検出される
      先天性TTPではADAMTS13遺伝子の異常が検出される
  • その他に、出血を起こしやすくする他の病気などではないかを検査する

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の治療法

  • 輸血
    • 血小板輸血は血栓を増やすので通常は行わない
    • 血漿輸血でADAMTS13を補充する
  • 免疫抑制療法
    • 後天性TTPにおいて、抗ADAMTS13インヒビターを低下させるために行う
    • ステロイド、リツキシマブ、シクロホスファミド、ビンクリスチン、シクロスポリンなどが使われる
  • 抗血小板療法
    • 血小板がある程度保たれている場合に、アスピリンなどで血液をサラサラにすることがある
  • 血漿交換療法
    • 抗ADAMTS13インヒビターを除去して、ADAMTS13を補充する
  • けがをして出血しないように気をつけることも重要


血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)のタグ


血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)に関わるからだの部位


MEDLEYニュース新着記事