けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう

血栓性血小板減少性紫斑病

全身の細い血管に血小板のかたまり(血栓)ができ、さまざまな臓器の機能が低下したり、血小板が足りなくなって出血しやすくなる病気

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6人の医師がチェック 80回の改訂 最終更新: 2017.06.15

血栓性血小板減少性紫斑病の基礎知識

血栓性血小板減少性紫斑病について

  • 全身の細い血管に血小板血液中にある成分の1つ。出血が起こると、出血している部分に集まって出血を止める役割をもつの固まり(血栓血管や心臓の中にできた、血のかたまりのこと。血流が悪くなることが原因で、生じることが多い)ができ、さまざまな臓器の機能が低下したり、血小板が足りなくなって出血しやすくなったりする病気
    • 全身の細い血管に血小板の固まりができやすい
  • 後天的な血栓性血小板減少性紫斑病の発病には、血栓ができるのを防ぐ酵素体内で起こる化学反応を助け、速やかに反応が進むようにする物質(ADAMTS13)に対する自己免疫本来は外敵を倒すために働くはずの免疫が、何らかの異常によって自分の体を攻撃してしまう状態の異常が関わっていると考えられている

血栓性血小板減少性紫斑病の症状

  • 以下の5つの症状が代表的
    • 血小板血液中にある成分の1つ。出血が起こると、出血している部分に集まって出血を止める役割をもつの数が少なくなって出血しやすくなる
      ・皮膚にあざができる
    • 腎臓機能の低下
    • 貧血
    • 発熱
    • 中枢神経症状
      ・症状はさまざまで、頭痛や腕や脚の動かしづらさ(四肢麻痺顔面や体幹部ではなく、手足にみられる麻痺)、重症の場合は意識障害意識に異常が生じた状態の総称で、もうろうとした状態や、不適切な反応をする状態、一切の反応がない状態など多段階の症状が含まれるが起こることもある
  • ただし、5つの症状が全て揃うのは5%程度とも言われており、一部の症状だけでも診断が付けば速やかに治療を開始する

血栓性血小板減少性紫斑病の検査・診断

  • 血液検査
    • 血小板血液中にある成分の1つ。出血が起こると、出血している部分に集まって出血を止める役割をもつの数や、ADAMTS13の量を調べる
  • その他に、出血を起こしやすくする他の病気などではないかを検査する

血栓性血小板減少性紫斑病の治療法

  • 輸血で血液の足りない成分を補う
    • 血小板血液中にある成分の1つ。出血が起こると、出血している部分に集まって出血を止める役割をもつ輸血は血栓血管や心臓の中にできた、血のかたまりのこと。血流が悪くなることが原因で、生じることが多いを増やすので行っていはいけない(禁忌)
    • 血漿輸血または血漿交換血液中の、病気を引き起こしている有毒物質や抗体などを取り除く治療療法でADAMTS13を補充する
  • ステロイド薬副腎で作られるホルモンの1つ。ステロイドホルモンを薬として使用すると、体の中の炎症や免疫反応を抑えることができるため、様々な病気の治療で用いられているの内服またはステロイドパルス3日間などの短期間に期間を限定して、高用量のステロイド薬を使用する治療法。少ない量では効果のない強い炎症にも効果のある場合がある療法を使うことがある
  • 治療成績がよくない場合に、免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患抑制薬や、分子標的治療薬のリツキシマブを使うことがある
  • けがをして出血しないように気をつけることも重要

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血栓性血小板減少性紫斑病に関わるからだの部位