げんぱつせいまくろぐろぶりんけっしょう

原発性マクログロブリン血症

血液の腫瘍の一種。IgMという免疫抗体が異常に増加する病気

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4人の医師がチェック 86回の改訂 最終更新: 2017.07.21

原発性マクログロブリン血症の基礎知識

POINT原発性マクログロブリン血症とは

免疫タンパク質であるIgMが異常に増える病気です。主な症状は、頭痛・めまい・視力障害・運動失調などがあげられます。また、感染症になりやすくなることも分かっています。 血液検査でIgMが増加していることを確認し、骨髄検査(お尻あるいは胸の全面にある骨に麻酔して穴を開けて骨髄を採取する。)で異常な形質細胞が存在した場合に診断します。治療にはシクロホスファミドやリツキシマブを用いることが多く、血液の粘稠度が高い場合に血漿交換療法を行うことがあります。原発性マクログロブリン血症が心配な人や治療したい人は、血液内科を受診して下さい。

原発性マクログロブリン血症について

  • 血液の腫瘍細胞が増殖してできるこぶのようなもの。あまり悪さをしない良性腫瘍と、体に強い害を与えることの多い悪性腫瘍に分類されるの1つ
  • IgMという免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患タンパク質をつくる細胞が異常に増殖し、これに伴い引き起こされる疾患
  • IgMが増加しすぎることで血液がドロドロになり、さまざまな症状が出現する
  • 非常にまれな病気な病気である
    • 国内での調査では人口10万人あたりの発症症状や病気が発生する、または発生し始めること数が、全体で0.053、男0.089、女0.028と言われている
  • 多発性骨髄腫とは似ている疾患概念であるが、骨髄骨の内側のすかすかとした部分。主に血球を作っている。骨髄に異常が起こると、正常な血球が作れなくなり、白血病や貧血などが起こる。検査で細胞の異常を確認した上で区別される

原発性マクログロブリン血症の症状

  • 頭痛
  • 運動失調調節がうまく出来なくなること。ある機能が正常に働かなくなること
  • めまい
  • 視力障害
  • 心不全
  • 感染に対する抵抗力が低下する
  • レイノー現象(手足の先が白くなり、冷感や痛みを起こし、しばらくすると充血する現象)

原発性マクログロブリン血症の検査・診断

  • 血液検査:IgMの増加があるかどうか調べる
  • 骨髄骨の内側のすかすかとした部分。主に血球を作っている。骨髄に異常が起こると、正常な血球が作れなくなり、白血病や貧血などが起こる。検査:骨髄にある白血球血液の中にある血球の一種。免疫を担当しており、病原体が体内に入って来た時に、それと戦う役割を担うの中に、リンパ球血液中にある白血球の一種で、免疫の役割を担っている。B細胞、T細胞、NK細胞に分かれ、それぞれ働き方が異なるに似た異常な形質細胞が多数あるか調べる
    • 異常な形質細胞がみられる場合に診断がつく

原発性マクログロブリン血症の治療法

  • 化学療法がんの治療の一種で、抗がん剤を使った治療の総称
    • シクロホスファミド
      ・基本的な治療で用いられるが、この薬だけで治癒病気が、それ以上の治療を必要としない状態になること。完治とほぼ同じ意味することは少ない
    • リツキシマブ
  • 血漿交換血液中の、病気を引き起こしている有毒物質や抗体などを取り除く治療療法:血液の粘り気が増した病態病気の状態や、その病気の原因・発生機序などを指して用いられる言葉に対して血液を浄化する意味で行われる透析血液の中から不要な物質を取り除く治療のこと。腎不全の場合が主だが、その他の病気でも、血液中に異常に溜まった物質を取り除く必要があるときに行われるのような治療法