全身性強皮症の基礎知識

全身性強皮症では、手の色の変化（一時的に真っ白になるレイノー現象）や、皮膚の変化（色や質感の変化）が典型的な症状です。手足の筋力が弱くなったり、全身のだるさ、また、まぶたや手などに皮膚の変化（色や質感の変化）が出現します。

ご自身が全身性強皮症でないかと心配になった時、最初に受診するのは膠原病科かリウマチ科の病院が適しています。専門の医師はリウマチ専門医になりますが、リウマチ専門医には内科系の医師と整形外科系の医師がいるため区別が必要です（両者を認定しているのは同じ学会です）。その医師が内科に所属しているのか、整形外科に所属しているのかが分かれば判断がつくかと思いますが、全身性強皮症を診療するのは内科系のリウマチ専門医になります。

全身性強皮症の診断は問診と診察、血液検査、そして胸部レントゲンやCTで行います。血液検査は一般内科では測定しない特殊な項目も確認しますので、内科のクリニックを受診してその日のうちに診断がつく、というような病気ではありません。既に病気が進行して症状がはっきりとした全身性強皮症でない限り、専門の医師でないと診断をつけることは難しいかもしれません。

特殊な医療機関としては、リウマチセンターを開設している病院もあります。これらの医療機関では、全身性強皮症を専門とする医師やその他スタッフが多く、重症度が高かったり、他の病気と似ていて診断の確定に難渋しているような方に適しています。なお、俗に「リウマチ」とだけ言うと医学的には関節リウマチを指すことが多いですが、「リウマチ系疾患」、「リウマチセンター」というような場合については、関節リウマチに限らず、その他の関節や全身の痛みを伴う疾患（膠原病疾患と重なります）をまとめて指します。全身性強皮症もこの中に含まれる疾患の一つです。

もしかかりつけの内科医師がすでにいるようであれば、いずれの場合でもそこから診療情報提供書（紹介状）をもらった上でより専門的な病院を受診することをお勧めします。全身性強皮症を診断する上で普段の様子やその他の病気の有無、検査結果はとても参考になりますし、診療情報提供書がないと基本的な検査を一からやり直すことになってしまうためです。

全身性強皮症は自己免疫疾患といって、免疫細胞（白血球）が不適切に活動してしまうことが原因の病気です。したがって治療は、免疫細胞の働きを抑えるような内服薬になります。また、肺や食道などに病気が進展してきた場合にはそれぞれについての対症療法を行います。

患者さんによって効果的な薬が異なること、同じ薬でもどの程度の量で効果があるかが異なることから、通院しながら少しずつ薬を調整して、その人に合った処方を探します。多くの方にとって、治療のために必ず入院しなければならないというような病気ではありませんが、完治が簡単に望める病気でもないため（症状が取れたり、薬の内服が必要なくなったりすることはあります）、継続的に通院を続ける必要があります。

全身性強皮症で入院が必要となるのは、最初の診断確定の検査に必要な場合、そして全身性強皮症で生じやすい間質性肺炎や肺高血圧症の治療を行う場合です。

膠原病は専門性の高い分野ですので、膠原病科（あるいはリウマチ科）の医師の中でも、専門とする分野が分かれていることが多いです。全身性強皮症のような自己抗体関連疾患（関節リウマチ、全身性エリテマトーデスなど）を中心で診ている人もいれば、脊椎関節炎（強直性脊椎炎など）や血管炎（顕微鏡的多発血管炎など）などを専門に見ている人もいます。小さな病院では膠原病が専門の医師がそもそもおらず、診療が難しい場合もあるでしょう。膠原病科のある総合病院であれば、それぞれの分野の専門家がいるでしょうから、適切な医師が担当となったり、院内で連携相談しながら治療に当たってくれることが多いです。他の科の病気と比べると、適切に診療できる経験をもった医師が少ないのが膠原病でもありますが、長く付き合っていく病気であるため、信頼できる主治医を見つけることが大切です。