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クレスト症候群

全身性強皮症のうち、石灰沈着症、レイノー現象、食道の機能障害、皮膚硬化、毛細血管拡張症を認めるもの

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8人の医師がチェック 147回の改訂 最終更新: 2017.05.23

クレスト症候群の基礎知識

クレスト症候群について

  • 全身性強皮症のうち、石灰沈着症、レイノー現象、食道の機能障害、皮膚硬化、毛細血管全身に張り巡らされている細い血管。毛細血管において、周囲の細胞との酸素や二酸化炭素のやり取りが行われている拡張症を認めるもの
  • 免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患の異常が原因で起こる自己免疫疾患本来は外敵を倒すために働くはずの免疫が、何らかの異常によって自分の体を攻撃してしまう病気の総称の一種

クレスト症候群の症状

  • 病名の「CREST」は代表的な症状の頭文字を集めたもの
  • 石灰沈着症 (Calcium deposits)
    • 皮膚の下に石灰が沈着する
  • レイノー現象 (Raynaud phenomenon)
    • 指先の皮膚が青白くなり、しびれる
  • 食道の機能障害 (Esophageal dysfunction)
  • 皮膚硬化 (Sclerodactyly)
    • 皮膚の一部が硬くなる
    • 症状は、手足の先端部、顔、喉などに出る
    • 皮膚がつっぱり、関節が動かしにくくなる
  • 毛細血管全身に張り巡らされている細い血管。毛細血管において、周囲の細胞との酸素や二酸化炭素のやり取りが行われている拡張症 (Telangiectasia)
    • 皮膚に、小さな赤い斑点が出る

クレスト症候群の検査・診断

  • 皮膚状態の観察で、診断がつくことが多い
  • 血液検査
    • 自己抗体本来は外敵を倒すための働きをする抗体(免疫物質の一つ)のうち、何らかの異常によって自分自身の臓器や器官に向かってしまうものの有無を調べる
  • レントゲンX線(放射線)を使って、体の中の状態を簡易的に調べる画像検査X線X線(放射線)を使って、体の中の状態を簡易的に調べる画像検査写真)検査:皮膚の下の石灰化の有無を調べる
  • 腹部CT検査X線(放射線)を用いて腹部の状態を調べる検査。肝臓や腸などの内蔵から骨や筋肉まで、様々な組織の状態を確認することができる:内臓に異常がないか調べる
  • 食道造影造影剤と呼ばれる注射薬を使用して、そのままでは画像検査で写りにくいものが写るようにすること検査

クレスト症候群の治療法

  • 末梢の血流が悪くなることが病気に関わっているとされるため、末梢の血流改善のため、カルシウム拮抗薬、ビタミン生物が生きていく上で必要な栄養素の一種。炭水化物、タンパク質、脂質以外の有機化合物のことE、抗血栓血管や心臓の中にできた、血のかたまりのこと。血流が悪くなることが原因で、生じることが多い薬を用いる
  • 末梢循環障害がひどい場合にはプロスタグランジン製剤を用いる
  • 皮膚硬化の進行が早い場合や内蔵障害を伴う場合には免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患抑制薬を用いることがある
  • 臓器ごとの症状に対する治療を行う
    • 胃食道逆流症がある場合、プロトンポンプ阻害薬で胃酸の分泌を抑える
      ・吐き気などがあれば制吐薬や抗ドパミン薬を使うこともある

クレスト症候群の経過と病院探しのポイント

クレスト症候群かなと感じている方

クレスト症候群では、手の色の変化(一時的に真っ白になるレイノー現象)や、皮膚の変化(色や質感の変化)が典型的な症状です。手足の筋力が弱くなったり、全身のだるさ、また、まぶたまぶたのこと。眼球の上下にある皮膚の部分を指し、それぞれを上眼瞼、下眼瞼と呼ぶや手などに皮膚の変化(色や質感の変化)が出現します。

ご自身がクレスト症候群でないかと心配になった時、まずお近くの内科のクリニックで受診することをお勧めします。似たような症状を示す疾患にも様々な種類のものがあるため、膠原病複数の臓器に炎症がみられる病気の総称。有名なものとしては関節リウマチ、全身性エリテマトーデスなどがあるなのか、それ以外の病気なのかを判断するためです。その上で膠原病だということになれば、最初にかかった医療機関から診療情報提供書前の病院で行われた検査や治療、経過をまとめて、他の医療機関へ引き継ぐための資料。俗に「紹介状」と呼ばれているものを指す紹介状前の病院で行われた検査や治療、経過をまとめて、他の医療機関へ引き継ぐための資料。正式名称は「診療情報提供書」)をもらった上で専門病院を受診するのが良いでしょう。診療情報提供書がないと基本的な検査を一からやり直すことになってしまうためご注意なさって下さい。

クレスト症候群の診断は問診医師が、ある症状や病気についての経過を聞き、質問を繰り返すことと診察、血液検査、そして胸部レントゲン X線(放射線)によって撮影する画像検査の一種で、心臓や肺、骨などの状態を調べるために行われるCTX線(放射線)を用いて、体の内部を画像化して調べる検査で行います。血液検査は一般内科では測定しない特殊な項目も確認しますので、内科のクリニックを受診してその日のうちに診断がつく、というような病気ではありません。

特殊な医療機関としては、リウマチセンターを開設している病院もあります。これらの医療機関では、クレスト症候群を専門とする医師やその他スタッフが多く、重症度が高かったり、他の病気と似ていて診断の確定に難渋しているような方に適しています。なお、俗に「リウマチ」とだけ言うと医学的には関節リウマチを指すことが多いですが、「リウマチ系疾患」、「リウマチセンター」というような場合については、関節リウマチに限らず、その他の関節や全身の痛みを伴う疾患(膠原病疾患と重なります)をまとめて指します。全身性強皮症もこの中に含まれる疾患の一つです。

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クレスト症候群でお困りの方

クレスト症候群は自己免疫疾患本来は外敵を倒すために働くはずの免疫が、何らかの異常によって自分の体を攻撃してしまう病気の総称といって、免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患細胞(白血球血液の中にある血球の一種。免疫を担当しており、病原体が体内に入って来た時に、それと戦う役割を担う)が不適切に活動してしまうことが原因の病気です。したがって治療は、免疫細胞の働きを抑えるような内服薬飲み薬のことになります。また、胃食道逆流症の症状が強い場合には、胃薬を内服するなどの対症療法病気による症状自体を抑えるための治療。病気の根本の原因を治す治療(根本治療)と区別されるを行います。

患者さんによって効果的な薬が異なること、同じ薬でもどの程度の量で効果があるかが異なることから、通院しながら少しずつ薬を調整して、その人に合った処方を探します。多くの方にとって、治療のために必ず入院しなければならないというような病気ではありませんが、完治が簡単に望める病気でもなかなかないため(症状が取れたり、薬の内服が必要なくなったりすることはあります)、継続的に通院を続ける必要があります。

頻度の高い病気ではないため、診療は専門医の下で受けることが勧められます。専門の医師はリウマチ専門医になりますが、リウマチ専門医には内科系の医師と整形外科系の医師がいるため区別が必要です(両者を認定しているのは同じ学会です)。その医師が内科に所属しているのか、整形外科に所属しているのかが分かれば判断がつくかと思いますが、クレスト症候群を診療するのは内科系のリウマチ専門医になります。ただし、この病気は膠原病複数の臓器に炎症がみられる病気の総称。有名なものとしては関節リウマチ、全身性エリテマトーデスなどがあるに分類される疾患ではあるのですが、病気が内臓に進展していないような場合には、通院先が皮膚科となることも多いです。

他の科の病気と比べると、適切に診療できる経験をもった医師が少ないのが膠原病でもありますが、長く付き合っていく病気であるため、信頼できる主治医を見つけることが大切です。

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