ほんたいせいけっしょうばんけっしょう
本態性血小板血症
血液中の血小板が、異常に増えてしまう病気
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最終更新: 2017.12.08
本態性血小板血症の基礎知識
POINT 本態性血小板血症とは
血小板は血液中に含まれる細胞であり、止血において重要な役割を果たします。本態性血小板血症では、本来ほどよい数に調節されているべき血小板数が無秩序に増えてしまうことにより、心筋梗塞や脳梗塞をはじめとした血栓症が起こりやすくなります。 症状としては発熱、体重減少、怠さ、全身の痒み、骨痛、などが起こることがあります。血栓症を起こしてしまった場合には、血栓症が起きた部位に応じた症状が出ます。診断は採血検査、骨髄検査、遺伝子検査などを用いて行います。治療は血栓症の危険性が高くなければ経過観察のみとすることもありますが、血栓症の危険が高ければ血が固まりにくくなる薬や血小板を減らす薬を内服します。 本態性血小板血症が心配な方や治療したい方は血液内科を受診してください。
本態性血小板血症について
本態性血小板血症の症状
本態性血小板血症の検査・診断
- 血液検査
血小板 数が著しく増えていることを確認する白血球 数も増加していることが多い赤血球 数は正常であることが多い
骨髄 検査(骨髄穿刺 、骨髄生検 )- 遺伝子検査
- JAK2, MPL, CALRなどの遺伝子変異が8割以上の患者さんで検出される
- 約半数の患者さんでJAK2変異が検出される
- 慢性骨髄性白血病でみられるBCR-ABL1融合遺伝子が検出されないことを確認する
- 画像検査
CT 検査やMRI 検査で、全身に他の病気がないか調べる- 肝臓や
脾臓 が腫れている様子が高頻度で見られる
本態性血小板血症の治療法
- 基本的には生命
予後 が良好な病気なので、治療における最大の目標は心筋梗塞や脳梗塞などの血栓症 を起こさないようにすること 抗血小板薬 - アスピリン(バイアスピリン®など)の内服などで血液をサラサラにする
- 血栓症を起こしやすいと予想される人や、JAK2変異陽性の人は抗血小板薬を使うことが多い
- 細胞減少療法
- 血栓症を起こしやすいと予想される人は、抗血小板薬に加えて細胞減少療法(
血小板 を減らす治療)を行う- ヒドロキシウレア(ハイドレア®)内服
- アナグレリド(アグリリン®)内服
インターフェロン アルファ注射 など
- 明確な基準はないが、血小板数40-50万/μL以下程度を目標とすることが多い
- 血小板数が多ければ多いほど血栓症を起こしやすい、というわけではない
- 血栓症を起こしやすいと予想される人は、抗血小板薬に加えて細胞減少療法(
- 想定される疾患の経過