[医師監修・作成]発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の症状について:コーラ色の尿、疲れやすさ | MEDLEY(メドレー)
ほっさせいやかんへもぐろびんにょうしょう
発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)
赤血球が異常に破壊されてしまうことが原因で起こる血液の病気。尿の色調が赤褐色に変化することで病気に気づく人が多い
1人の医師がチェック 40回の改訂 最終更新: 2021.03.23

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の症状について:コーラ色の尿、疲れやすさ

PNHの一番特徴的な症状はコーラ色の尿が出ることです。貧血による動悸、息切れ、疲れやすさなどの症状が現れることがあります。他にもいろいろな症状が現れることがありますが、胸の痛みや手足の麻痺がある場合には、危険なサインなのですぐに病院を受診してください。

1. 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の症状について

PNHは免疫システムにより赤血球が壊される病気です。赤血球が壊されることによって、赤血球中に含まれるヘモグロビンが漏れ出て悪さをしたり、貧血による症状が現れます。赤血球だけでなく、白血球血小板など他の血液細胞が少なくなることもあります。

PNHの症状は原因に応じて、以下のように分けることができます。

  • ヘモグロビンの毒性による症状
    • コーラのような色をした尿がでる
    • 飲み込みづらさ
    • 胸やお腹の痛み
    • 勃起不全
  • 貧血による症状
    • 息切れ
    • 動悸
    • めまい
    • 疲れやすさ
  • 白血球が少なくなることよる症状
    • 発熱
    • 倦怠感
  • 血小板が少なくなることよる症状
    • あざができやすくなる
    • 歯ぐきからの出血する
  • 血管が詰まることによる症状
    • 足の痛み
    • 足のむくみ
    • 息切れ
    • 胸の痛み
    • ろれつがまわらない
    • 突然、手足がうごがせなくなる

以下でそれぞれの症状について詳しく説明していきます。

2. ヘモグロビンの毒性による症状

ヘモグロビンは赤血球の中に含まれている物質です。全身に酸素を届ける役割があります。ヘモグロビンは赤血球の中に入ったままの状態であれば、身体に毒性はありません。しかし、赤血球が壊れて生身のヘモグロビンが血液中に漏れ出ると体調不良の原因になります。例えば、ヘモグロビン尿といってコーラ色の尿が出ることがあります。ヘモグロビンは一酸化窒素という平滑筋が緩む時に必要な物質を奪う作用があるので、飲み込みづらさ、胸やお腹の痛み、勃起不全などの原因になることもあります。

3. 貧血による症状

PNHによる赤血球が壊されると、酸素を全身に送ることができなくなります。結果として身体が酸欠症状になり、息切れ、動悸、めまい、疲れやすさを起こします。ただし、貧血のペースが遅ければ、酸素不足の状態に身体が慣れてしまい、症状に気づかないことがあります。そのため、健康診断の血液検査ではじめて貧血を指摘されることもあります。

4. 白血球が少なくなることによる症状

PNHは赤血球だけでなく、白血球が壊されることもあります。白血球は感染症から身体を守ってくれるために必要な細胞です。白血球の数が少なくなると感染症にかかりやすくなり、熱や倦怠感の原因になります。白血球が少ないと感染症が重症化もしやすくなるので、血液検査で白血球の少ないことが指摘された場合には、手洗い・マスク着用などの感染対策を徹底し、日頃から体調に変化がないか注意しておく必要があります。

5. 血小板が少なくなることによる症状

他にも血小板が壊されることもあります。血小板は止血に関わる物質です。血小板が少なくなると出血しやすくなります。その結果、あざができやすくなったり、歯磨きや髭剃りの時に血が止まりにくくなります。日頃から転倒や出血をしないように気をつけておく必要があります。

6.血管がつまることによる症状

PNHの人は血管がつまりやすくなります。足の血管がつまったり(深部静脈血栓症)、肺の血管がつまったり(肺塞栓症)します。脳の血管がつまる(脳梗塞)こともあります。その結果、足のむくみや痛み、胸の痛みや息苦しさ、ろれつがまわらない、手足が動かしにくいといった症状があらわれます。血管のつまりは危険なサインなので、これらの症状がある場合は、すぐにお医者さんに相談するようにしてください。