しんこうせいかくじょうせいまひ(ぴーえすぴー)
進行性核上性麻痺(PSP)
脳の一部の神経が変性してうまく働かなくなってしまう疾患で、パーキンソン病とよく似た症状を示す
9人の医師がチェック 72回の改訂 最終更新: 2022.02.25

進行性核上性麻痺(PSP)の基礎知識

POINT 進行性核上性麻痺(PSP)とは

脳の一部の神経が減少したり変性してうまく働かなくなってしまう病気です。脳内(大脳基底核・脳幹・小脳など)の神経細胞に異常なタンパク質が蓄積することが原因だと考えられています。診断を確定するために頭部CT検査・頭部MRI検査・SPECT検査などを行います。現在のところ根本的な治療はありませんが、薬物治療と併用してリハビリテーションなどを行うことが生活の質を保つことにつながります。転びやすい・認知機能の低下・目を上下に動かしづらいなどの症状が出た場合は必ず医療機関にかかって下さい。その際は脳神経内科にかかることをおすすめします。

進行性核上性麻痺(PSP)について

  • 脳の一部の神経が減少したり変性して、うまく働かなくなってしまう稀な病気
    • タウ蛋白が脳に蓄積することが原因だと考えられている
    • パーキンソン症候群の一種で、転びやすさなどの初発症状はパーキンソン病とよく似ているが、振戦(ふるえ)が出ることはまれ
    • 脳の中でも、大脳基底核、脳幹、小脳といった場所に異常が起こる
    • 有病率は10万人あたり6人から18人
  • 原因は不明である
  • 男女差は不明
  • 発症年齢の平均は70歳代前半

進行性核上性麻痺(PSP)の症状

  • 主な症状
    • 姿勢の不安定(転びやすい)
    • 認知機能(注意力や危険意識など)の低下
    • 眼球運動障害
      • 上下に眼が動かしづらく、特に下方向を見ることが困難となりやすい
    • 頭や首の後ろへの反り返り(上を向いた姿勢)
  • 中期以降の症状
    • 嚥下障害(飲み込みがうまくできなくなる)
    • 徐々に歩行、立位が困難となり、寝たきりとなる
    • 精神症状:抑うつや不安など
    • 排尿障害頻尿や尿意切迫感といった過活動膀胱による症状が多い

進行性核上性麻痺(PSP)の検査・診断

  • 画像検査:脳の状態(他の病気がないかなど)を調べる
    • CT検査
    • MRI検査
    • SPECT:前頭葉(脳の前の部分)への血流が落ちているのが分かることがある
  • 認知機能検査
  • 平衡機能検査

進行性核上性麻痺(PSP)の治療法

  • 現在のところ根本的な治療はない
    • 発症初期はパーキンソン病の薬が効く場合があるが、その効果は長続きしないことが多い
  • 薬物療法と併用してリハビリテーション、転倒を予防するためのケアや環境を整えることが大切
    • 転倒が多く、活動範囲が狭まるため、なるべく体力を落とさないように心がける
    • 転倒すると骨折してさらに動けなくなる場合があるので、転んでも骨折しにくい環境を作る

進行性核上性麻痺(PSP)のタグ

進行性核上性麻痺(PSP)に関わるからだの部位