けっきゅうどんしょくしょうこうぐん
血球貪食症候群
自身の免疫が異常に活性化して、血液細胞を攻撃してしまう病気
10人の医師がチェック 128回の改訂 最終更新: 2018.02.14

血球貪食症候群の基礎知識

POINT 血球貪食症候群とは

血球貪食症候群は、血液中にある赤血球、白血球、血小板などの血球を、自分の白血球が攻撃してしまう病気です。子どもではもともと免疫システムに異常がある場合が多く、大人ではウイルス感染や悪性リンパ腫などを引き金として発症することが多いです。急激に血液細胞が減少して重篤な状態になるため、速やかな治療が必要です。血液細胞が減少することによる症状として、感染を起こしやすくなる(発熱)、めまい、立ちくらみ、動悸、息切れ、疲れやすい、出血が止まりにくい、などが見られます。診断は採血検査、画像検査、骨髄検査などを用いて総合的に判断されます。治療は血球貪食症候群の原因によっても異なりますが、ステロイドや免疫抑制薬、化学療法(抗がん剤)が中心となります。骨髄移植を行うこともあります。血球貪食症候群が心配な方や治療したい方は、小児科や血液内科を受診してください。

血球貪食症候群について

  • 血液細胞には大きく分けて以下の3種類がある
    • 白血球:主に病原体や異物と戦う役割
    • 赤血球:主に酸素を輸送する役割
    • 血小板:主に出血を止める役割
  • 血球貪食症候群は主に白血球の一種であるマクロファージが異常に活性化することにより、自身の血液細胞を攻撃、処理してしまう病気
    • HPS(hemophagocytic syndrome)あるいはHLH(hemophagocytic lymphohistiocytosis)と略記されることが多い
  • 子どもではもともとの免疫システムの異常が原因となることが多く、大人ではウイルス感染や悪性リンパ腫が原因となることが多い
    • 遺伝子異常が原因のものを原発性HPSと呼び、子どもで多い
    • 何らかの病気に伴って発症するHPSを二次性HPSと呼び、以下のような病気が原因となることが多い
    • 悪性リンパ腫
      ・リンパ腫関連HPS(LAHS: lymphoma-associated hemophagocytic syndrome)
    • ウイルス感染(VAHS: virus-associated hemophagocytic syndrome)
      ・EBウイルス(日本では原因として最多)
      サイトメガロウイルス
      ヘルペスウイルス
    • 自己免疫疾患
      全身性エリテマトーデス (SLE)
      成人スティル病
  • 日本で年間150人ほどがHPSを発症する
    • そのうち15歳未満の子どもが60%ほどを占める
  • 死に至ることも多い重い病気なので、専門的な治療が必要となる
    • 原発性は本来予後不良の病気だが、初期治療と骨髄移植により予後改善が期待される
    • 二次性は原因となる病気の種類によって予後が異なるが、ウイルス感染や自己免疫疾患に伴うものは予後良好とされている

血球貪食症候群の症状

  • 血液細胞が減少することによる症状
    • 白血球の減少
      ・病原体への抵抗力が低くなり、感染を起こしやすくなる、発熱する
    • 赤血球の減少
      貧血により、めまい、立ちくらみ、動悸、息切れ、疲れやすい、など
    • 血小板の減少
      ・血が止まりにくくなる
      ・歯茎からの出血や鼻血が止まらなかったり、すねなどに赤い点々(紫斑)が多発する
  • 全身的な症状
    • リンパ節が腫れる
    • 肝臓や脾臓が腫れる(お腹が張る、腹痛)
    • 黄疸が出る(眼や皮膚が黄色くなる)
    • 頭が痛い
    • 皮疹がでる
    • 痙攣する、意識がもうろうとする
  • 最初は「かぜをひいたような症状」と自覚することもある

血球貪食症候群の検査・診断

  • 血液検査
    • 血球の減少など、血球貪食症候群が疑われるか確認
    • 全身の臓器の状態などを検査
    • 遺伝子異常や、白血球の活性度を検査
  • 骨髄検査
    • 腰骨や胸の骨から骨髄を採取して、顕微鏡で確認
    • 他の血球が減る病気(血液のがんなど)でないか検査
  • 画像検査
    • CT検査やMRI検査で全身の臓器病変を確認
  • 髄液検査
    • 脊髄付近を流れる液体(髄液)を採取
    • 中枢神経に脳症や髄膜炎などの病変がないか検査
  • 特に大人の場合
    • 多くの場合で原因となっている他の病気があり、詳しい検査が必要
      悪性リンパ腫
      ウイルス感染
      自己免疫疾患 など

血球貪食症候群の治療法

  • 主な治療:原因となっている病気に対する治療
    • 異常な活動をしている免疫を抑える治療
      ステロイド薬
      ・免疫抑制薬
    • 化学療法抗がん剤による治療
      ・エトポシドなど
    • 全身の状態に合わせた対症療法
      DICに対する治療
  • 長期的な経過
    • 家族性の場合や主な治療がなかなか効かない場合、骨髄移植を行うこともある
    • 重症化することが多く、命に関わることも多い

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