きんいしゅくせいそくさくこうかしょう
筋萎縮性側索硬化症(ALS)
筋肉を動かす命令をしている神経が障害されることによって、筋肉がやせていき筋力がなくなる病気
14人の医師がチェック 130回の改訂 最終更新: 2017.07.21

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の基礎知識

POINT 筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは

筋萎縮性側索硬化症は筋肉を動かす命令を伝える神経が障害されることによって筋肉がやせていき、筋力がなくなる病気です。 診断を確定する方法はありませんが、針筋電図・神経伝導速度検査などを行います。完全に治癒する方法は見つかっていませんが、薬物療法やリハビリテーションを行うことによって進行を緩やかにします。手足が動かしにくい・手足の筋肉が落ちる・筋肉がピクピクとけいれんするなどの症状が出た場合は医療機関にかかって下さい。その際は神経内科にかかることをおすすめします。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)について

  • 筋肉を動かす命令を伝える神経が障害されることによって筋肉がやせていき、筋力がなくなる病気
  • 多くの場合は遺伝しない
    • ただし5〜10%程度は家族内で発症することがわかっている(家族性ALS
    • 関与する遺伝子も近年解明されはじめている
  • 年間、10万人に1〜2人の人が発症
    • 全体では日本に9000人くらいの患者がいる
    • 男性の方が少しだけかかりやすい(1.5倍程度)
    • 50歳〜70歳で発症する人が多い
  • 上位運動ニューロン(1次運動ニューロン)も下位運動ニューロン(2次運動ニューロン)もダメージを受けてしまう

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の症状

  • 手や足、のど、舌などを中心に、筋力がなくなっていく
  • 主な症状
    • 手足が動かしにくくなる
    • 手足の筋肉が落ちる
    • 筋肉がピクピクとけいれんする
    • しゃべりにくくなる(構音障害
    • 飲み込みにくくなる(嚥下障害
    • 痰を出す力がなくなる
  • ALSのうち、構音障害や嚥下障害が特に強いを区別して、進行性球麻痺と呼ぶことがある
  • 最終的に、呼吸する筋力がなくなり呼吸困難になる
  • その一方で、体の感覚、視力や目の動き、視力や聴力、内臓の機能は基本的には障害されない
  • 認知機能は保たれることが多い
  • 症状の進行は早いが、その実際のスピードには個人差がある

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の検査・診断

  • 確定診断をする方法はない
  • 針筋電図:筋肉が正常に活動しているかなどを調べる
  • 神経伝導速度検査:神経の信号が送られる速さやその波形に異常がないかなどを調べる
  • その他の病気(頚椎症や多巣性運動ニューロパチーなど)が無いかなどを調べる
    • 血液検査
    • 髄液検査
    • MRI検査

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の治療法

  • 現在、完全に治癒する方法は見つかっていない
  • 進行を緩やかにするため、または薬物療法やリハビリテーションが中心に行われる
    • 薬物療法 
      ・リルゾールとエダラボンが治療薬として認められている
    • リハビリテーション
      ・リハビリテーションは体が硬くならないようにストレッチをする
      ・コミュニケーションがとりづらくなった際の道具を工夫する
      ・食事に関して、飲みこみにくさや手の動かしづらさなどがある場合は食事の仕方や食べ物の形を工夫する
  • 呼吸が弱くなったら人工呼吸器を使ったり、食べ物が食べられなくなったら胃ろうを作ったりすることが可能
    • これらの処置をするかどうかは、しっかりと医師や家族と事前に話し合わなければいけない

筋萎縮性側索硬化症(ALS)に関連する治療薬

筋萎縮性側索硬化症(ALS)治療薬

  • 神経伝達物質のグルタミン酸やフリーラジカルなどに関わり、神経細胞の障害を抑えることでALSの進行を遅らせる薬
    • 筋萎縮性側索硬化症(ALS)は筋肉を動かす命令を伝える神経の障害により筋力がなくなり最後は呼吸困難になる
    • ALSは神経伝達物質のグルタミン酸による過剰興奮やフリーラジカルという物質などが原因でおこるとされている
    • 本剤はグルタミン酸に対する阻害作用、フリーラジカル消去作用などをあらわすとされ、その作用は薬剤ごとで大きく異なる

筋萎縮性側索硬化症(ALS)治療薬についてもっと詳しく


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