Beta 筋萎縮性側索硬化症（ALS）についての医師コメント

一般的には気管切開の穴からカフ付きカニューレを挿入し、人工呼吸器を使用していると思われます。また、嚥下機能の低下のため、吸引のために気管切開を置いたり、胃瘻での栄養を選択されることが多いと思います。嚥下機能が低下すると、気管内に唾液が流入し、カニューレやサイドチューブからの吸引が回数多く必要で、気管孔周囲から唾液があふれることもあると思います。患者さんの状況にもよりますが、気管切開をする際に、誤嚥防止手術を受けることができれば、誤嚥することがなくなるため、カニューレなどの吸引の回数がかなり減少します。単純な気管切開よりもわずかでも口から安全に食べ物を摂取する期間が伸びます。しかし、唾液を十分に飲み込めない場合は、口から唾液が流れるため、お口から持続的に唾液を吸引しなければなりませんが、これは気管切開のみの場合でも同様です。誤嚥防止手術は呼吸機能によっては局所麻酔で可能な場合もあります。担当の先生に相談の上、嚥下手術を行っている耳鼻咽喉科に相談ください。

人により最初の症状が全然違いますし、予後も人によって全然違います。なかなかひとくくりにするのが難しい疾患です。進行が速い方だとあっという間に胃ろうや人工呼吸器が必要となってしまい、心が追いつかない方がいらっしゃいます。周りの方のサポートが重要です。

2-3ヶ月前までカメラマンとして活躍していたが、徐々にしゃべりにくさが出現してきて仕事に支障が出てきたため入院、ALSと診断。元気な方だったが症状の進行がはやく嚥下障害や呼吸筋麻痺の症状が強くなってしまい胃ろう、人工呼吸器が必要となった。最初は抵抗が強かったが、医師や家族の再三の話し合い（半ば説得）により受け入れてくれた。今も胃ろう、人工呼吸器管理ではあるが元気である。

ALSはある日突然診断される病気で、誰しもがなる可能性のある病気です。治療法がなく、この病気と向き合う方法に正解はありません。本人とそのご家族を交えてよく話合うことが何より重要になります。医師は、できるかぎり納得した結論を患者さんが出すためのサポートしかできないのが現状です。色々な医師や医療関係者、同じ病気を経験した方たちに話を聞いてください。