りぴどーしす
リピドーシス(総論)
ライソゾーム病の一種で、脂質が異常に臓器に蓄積してしまう状態の総称
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最終更新: 2019.02.19
リピドーシス(総論)の基礎知識
POINT リピドーシス(総論)とは
ライソゾーム(リソソーム)は一つひとつの細胞の含まれる構造物で、不要な糖質や脂質、タンパク質などを分解する役割を担っています。このライソゾームが遺伝的に欠損しているまたは機能が悪い場合に発症する病気をライソゾーム病といいます。リピドーシスはライソゾーム病の一種にあたり、脂質が異常に蓄積してしまう病気です。代表的な病気にファブリー病やゴーシェ病、ニーマン・ピック病などがあります。
リピドーシス(総論)について
- ライソゾーム病の一種で、脂質が異常に臓器に蓄積してしまう状態の総称
- 脂質の分解に関与するライソゾームという
酵素 がある - この酵素の活性が低下する(働きが悪くなる)ことで、体内の脂質が十分に分解されず脂質が体内に蓄積されてしまうことが原因
- 脂質の分解に関与するライソゾームという
- 代表的な疾患(詳細はそれぞれの疾患を参照)