えっくすれんさむがんまぐろぶりんけっしょう

X連鎖無ガンマグロブリン血症

生まれつき免疫に異常があり感染を起こしやすくなる病気。男児にのみ起こる

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2人の医師がチェック 36回の改訂 最終更新: 2017.04.26

X連鎖無ガンマグロブリン血症の基礎知識

X連鎖無ガンマグロブリン血症について

  • 生まれつき免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患に異常があり感染を起こしやすくなる病気
    • リンパ球血液中にある白血球の一種で、免疫の役割を担っている。B細胞、T細胞、NK細胞に分かれ、それぞれ働き方が異なるの中でもB細胞免疫を担うリンパ球(白血球の一種)のうちの一つ。Bリンパ球の他には、Tリンパ球とNK細胞があると呼ばれるものが極めて少なくなってしまう
    • ヒト免疫グロブグリンの中でもIgG、IgM、IgAのすべてが少なくなっている
    • 免疫細胞の数が低下するため、免疫力が下がり感染症何らかの病原体が引き起こす病気。細菌、ウイルス、真菌などが原因となることが多い。人から人へ直接うつらないものも含めた総称にかかりやすくなる
  • X染色体性染色体の一種。通常女性はX染色体を2本もち、男性はX染色体を1本とY染色体を1本もつの異常によって起こるため、男児にのみ起こる
    • 出生する男子の10万に1人程度に起こると考えられている

X連鎖無ガンマグロブリン血症の症状

  • 細菌感染症を起こす微生物の1つ。ウイルスと比較して10-100倍の体の大きさをもつ感染症何らかの病原体が引き起こす病気。細菌、ウイルス、真菌などが原因となることが多い。人から人へ直接うつらないものも含めた総称を繰り返す
  • 生後半年から5歳くらいまでに起こる

X連鎖無ガンマグロブリン血症の検査・診断

  • 血液検査
    • 血液中の免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患細胞(リンパ球血液中にある白血球の一種で、免疫の役割を担っている。B細胞、T細胞、NK細胞に分かれ、それぞれ働き方が異なるB細胞免疫を担うリンパ球(白血球の一種)のうちの一つ。Bリンパ球の他には、Tリンパ球とNK細胞がある)や免疫物質(抗体白血球が作り出す、免疫の一部を担う物質。体内の病原体に付着して、他の免疫細胞の働きを助けたりする)の数を調べる

X連鎖無ガンマグロブリン血症の治療法

  • ガンマグロブリン補充療法
    • 不足している抗体白血球が作り出す、免疫の一部を担う物質。体内の病原体に付着して、他の免疫細胞の働きを助けたりする(ガンマグロブリン)の補充を行う
    • 定期的に点滴が必要となる
  • 細菌感染症を起こす微生物の1つ。ウイルスと比較して10-100倍の体の大きさをもつ感染がおこれば抗菌薬細菌感染症に対して用いられ、細菌の増殖を防ぐ、もしくは殺菌する薬。ウイルスや真菌(かび)には効果がない抗生物質微生物が産生する細胞の増殖や機能を阻害する物質。抗菌薬・抗ウィルス薬・抗がん薬を含む)を使用し、その都度対応を行う
    • 場合によっては予防的に抗菌薬を用いる
  • 予防接種を行って、感染を起こりにくくする
    • ただし、生ワクチンを摂取する場合は専門家に意見を聞いてから行うことが望ましい

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