だんでぃーうぉーかーしょうこうぐん
ダンディー・ウォーカー症候群
胎児の間の脳の形成異常により、発達障害や心不全を来たす病気
7人の医師がチェック 45回の改訂 最終更新: 2017.12.06

ダンディー・ウォーカー症候群の基礎知識

ダンディー・ウォーカー症候群について

  • 胎児の間の脳の形成異常により、発達障害や心不全を来たす病気
  • 主な原因
    • 脳に袋状の空間ができてしまい、それによって脳脊髄液が流れる空間が圧迫されて流れなくなってしまう
    • これが原因となって水頭症が起こる
  • 発生の頻度
    • 出生25,000-35,000人に1例程度
    • ほとんどが遺伝性ではない
  • 母親が妊娠中に以下の状態になると子どもがダンディーウォーカー症候群になりやすいと考えられている

ダンディー・ウォーカー症候群の症状

  • 水頭症による症状
    • 頭痛
    • 嘔吐
    • 頭蓋骨の形が後頭部に突出する
    • 半数に精神運動発達の遅れが生じる
    • 水頭症合併する割合は80-90%程度
  • まれにみられる症状
    • 視力障害
    • 聴力障害
    • けいれん
  • 約1/4が、脳以外の臓器に形態異常の合併を伴うとされている
    • 顔面の異常
    • 骨格系の異常
    • 心臓の異常
    • 消化器系の異常
    • 泌尿器系の異常 

ダンディー・ウォーカー症候群の検査・診断

  • 主な検査
    • 頭部CT検査
    • 頭部MRI検査

ダンディー・ウォーカー症候群の治療法

  • 水頭症に対して手術を行う
    • VPシャント術:脳室と腹部をつなぎ、余計な脳脊髄液を腹部に排出する
    • 水頭症の原因となる袋状の嚢胞を切除する
    • 最近では第三脳室開窓術など、内視鏡を用いた手術が発展してきている
  • 予想される疾患の経過や関わり方
    • 水頭症の程度や、心臓や神経などの他の臓器に異常がどの程度出現するかによって経過は大きく変化する
    • 死亡原因は水頭症心不全、呼吸器疾患が多くを占める
    • 命にかかわらない場合でも、精神発達の遅れなどに対する配慮が必要


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