多発血管炎性肉芽腫症（旧称：ウェゲナー肉芽腫）の基礎知識

• 特に病気がよく起こる場所としては、上気道（鼻やのど）、肺、腎臓がある
• 上気道→肺→腎臓の順番に起こることが多い
• 血管炎は自己免疫疾患の一種であると考えられている
• 破壊された血管のまわりには「肉芽種」と呼ばれる白血球が集まった所見が確認される
• 似たようなメカニズムで起こる病気
  • 顕微鏡的多発血管炎
  • チャーグストラウス症候群
• 多発血管炎性肉芽腫症は治療を減量する過程で再発することも多い

• 一定の基準を満たせば医療費の補助を受けられる

• 頭頸部(上気道、眼、耳)の炎症
• 肺の症状
• 腎臓の炎症
• 全身の炎症

• 鼻の粘膜の損傷
• 鼻血
• 鞍鼻(鼻のへこみ)
• 膿のような、汚い鼻水が続く
• 副鼻腔炎
• 口内炎
• 声が嗄れる
• 眼の痛み
• 視力低下
• 眼球突出
• 中耳炎
• 難聴
• めまい
• 頭痛(肥厚性硬膜炎)

• 咳
• 血痰
• 息苦しさ
• 呼吸すると胸が痛む 　※しばしば肺の中に結節性(こぶのような形)の病変を作る

• 足のむくみ
• 急な高血圧
• 血尿
• 泡立った尿（蛋白尿）

全身の血管の炎症

• 発熱が続く (2週以上)
• 体重の減少(6ヶ月で体重の10%以上)

その他の症状

• 関節の痛み（関節炎）
• 手足のしびれ
• 皮膚の紫斑
• 吐血、下血 　など

• 抗好中球細胞質抗体（PR3-ANCA、c-ANCA）が検出されることが特徴
• 炎症反応パラメーター：白血球数やCRP値の上昇
• 腎機能：Creatinin値で腎機能を推定する

• 尿潜血やタンパク尿、尿円柱などを調べ、腎臓の中に炎症が起こっているかを推定する

• 胸部レントゲン（X線写真）
• 胸部CT

• ステロイド薬
  • ステロイド薬を長期に内服すると副作用が多いので、副作用を予防する薬を使う
  • ステロイド薬とあわせて使われる薬剤
  • ビスホスホネート、ビタミンD、カルシウム製剤、PTH製剤、デノスマブなど 　　 　：ステロイド薬による骨粗しょう症の予防
  • プロトンポンプ阻害薬：ステロイド薬による胃潰瘍の予防
    • ST合剤：ニューモシスチス肺炎の予防
• 免疫抑制薬
  • シクロフォスファミド（商品名エンドキサン）
  • アザチオプリン（商品名イムラン、アザニン）
  • メトトレキサート（商品名リウマトレックス、メトレート）
  • ミコフェノール酸 モフェチル（商品名セルセプト）
• 分子標的薬
  • リツキシマブ（商品名リツキサン）
  • アバコパン（商品名タブネオス）