こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう(ちゃーぐすとらうすしょうこうぐん)
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグストラウス症候群)
好酸球という白血球の一種が全身の血管を攻撃することで起こる病気。喘息との強い関連が示唆されている
9人の医師がチェック 191回の改訂 最終更新: 2017.12.06

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグストラウス症候群)の基礎知識

POINT 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグストラウス症候群)とは

好酸球という白血球の一種が全身の血管を攻撃する病気です。喘息との強い関連が示唆されています。症状としては発熱、寝汗、皮膚のあざ、喘息、息苦しさ、しびれや手足が動かせなくなるなどがあります。血液検査でANCAというこの病気と関連が知られる抗体の検査や好酸球値を確認します。その他、尿検査、生検検査(腎臓や皮膚の組織の一部を採取して顕微鏡で調べる)、レントゲン検査、神経伝導検査なども行います。治療としてはステロイド、免疫抑制薬、免疫グロブリン大量静注療法も有効です。気になる方はリウマチ内科、膠原病内科を受診してください。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグストラウス症候群)について

  • 好酸球という白血球の一種が全身の血管を攻撃することで起こる病気
  • 30歳から60歳で発症することが多い
    • 日本における年間の新規患者数は約100名
    • 男女比は1:1.7で女性にやや多い
  • 国の指定難病に認定されている

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグストラウス症候群)の症状

  • 喘息が多くの場合で起こることが特徴
  • 血管炎による主な症状
    • 副鼻腔の炎症による顔の痛み、ポリープ
    • 全身の不調や疲労感
    • 喘息、息苦しさ
    • 発熱
    • 寝汗
    • 皮膚のあざ(紫斑
    • 食欲不振
    • 体重減少 
    • 神経の障害による手足の感覚や運動の障害(多発単神経炎)
      ・感覚や運動障害が後遺症として残ることがある

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグストラウス症候群)の検査・診断

  • 血液検査
    • アレルギーが起きているか、特徴的な抗体(P-ANCA)がないかなどを調べる
    • 同時に似たような症状を起こす他の病気でないかなどを調べる
  • 生検検査:炎症を起こした組織を採取して、特徴的な所見がないかを顕微鏡で調べる
  • その他、症状などに応じて全身の検査を行う
    • 胸部レントゲンX線写真)検査
    • 胸部CT検査
    • 神経伝導検査:神経を皮膚から電気で刺激し、神経を信号が伝わる速さや刺激した時にでる波の大きさを調べる検査
  • 以下のような似た病気でないことを確認することも大切である

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(チャーグストラウス症候群)の治療法

  • 主な治療
    • 軽症、中等度症例は、ステロイド薬炎症を抑える
    • 重症例では、ステロイド薬に加えて、免疫抑制薬で治療を行う
  • 神経炎は感覚や運動において後遺症を残すことが多い
    • 運動障害があれば歩行をサポートする装具などが必要になることがある
    • リハビリテーションを行い、運動機能の回復に努める
    • 神経炎に対する免疫グロブリン大量静注療法も有効
  • 長期的な経過
    • 治療により、約90%は6か月以内に回復(継続治療は必要)
    • 残りの約10%は完全に回復せず、重い後遺症や死亡のリスクがあるので、徹底的な治療強化が必要

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