まんせいはっけつびょう
慢性白血病(総論)
骨髄で異常な血液細胞が増殖する病気。「血液細胞のがん」にあたる。慢性骨髄性白血病と慢性リンパ性白血病の総称
6人の医師がチェック 36回の改訂 最終更新: 2018.02.08

慢性白血病(総論)の基礎知識

POINT 慢性白血病(総論)とは

白血病は、骨髄にある造血幹細胞から血液細胞(白血球、赤血球、血小板)へと成熟する過程にある細胞が癌化する病気です。白血病はまず、癌化した細胞がもし成熟したら何になっていたか?によって分類されます。成熟したらリンパ球(白血球の一種)になるだろう細胞が癌化したものをリンパ性白血病と呼びます。また、成熟したらリンパ球以外の白血球、赤血球、血小板になるだろう細胞が癌化した場合を骨髄性白血病と呼びます。さらに、急激に発症した白血病を急性白血病、ゆっくり進むものを慢性白血病と呼びます。これらを組み合わせて、白血病は急性リンパ性白血病、急性骨髄性白血病、慢性リンパ性白血病、慢性骨髄性白血病の4つに大きく分けられます。慢性白血病は年単位で少しずつ進行してくることが多いです。症状としては微熱や倦怠感、体重減少などが見られることがありますが、初期には症状が軽度であるため、健康診断などの採血検査をきっかけに見つかることが多いです。確定診断は採血検査、骨髄検査、画像検査、染色体検査、遺伝子検査などを用いて行います。治療は分子標的薬などの抗がん剤が中心となります。骨髄移植が行われる場合もあります。慢性骨髄性白血病と慢性リンパ性白血病では治療法も大きく異なるため、詳細はそれぞれの疾患ページをご覧ください。慢性白血病が心配な方や治療したい方は血液内科を受診してください。

慢性白血病(総論)について

  • 血液細胞には大きく分けて以下の3種類がある
    • 白血球:主に病原体や異物と戦う役割
      • リンパ球は白血球の一種であり、主にウイルスなどを攻撃する機能を持つ
    • 赤血球:主に酸素を輸送する役割
    • 血小板:主に出血を止める役割
  • 血液細胞は骨髄にある造血幹細胞が成長して作られる
    • 造血幹細胞から血液細胞へと成熟する過程で、細胞が化することを白血病という
    • 白血病になると、癌化した細胞(白血病細胞)が骨髄を占拠し、正常な血液細胞は減少する
    • リンパ球になる過程で癌化した場合はリンパ性白血病、リンパ球以外の血液細胞になる過程で癌化した場合を骨髄性白血病という
  • 白血病は大きく分けて以下の4種類に分けられる
  • AMLALLなどの急性白血病と、CMLやCLLなどの慢性白血病では病気の進み方が大きく異なる
    • 慢性白血病は数年かけてゆっくりと進み(慢性期)、その後は次第に進行が早くなり(移行期)、さらに時間が経過すると急激に進行するようになる(急性転化期)
      • 慢性白血病は慢性期のうちに治療を開始し、慢性期を維持することが重要
  • 大人の白血病のうち、AMLは半数程度、ALLCMLはそれぞれ2割程度、CLLは数%程度の頻度
  • 日本では毎年3,000人ほどが新規に慢性白血病と診断されている
  • 白血病は遺伝子や染色体が傷つくことで発症すると考えられている
    • 遺伝子や染色体の異常が原因ではあるが、ほとんど全ての白血病は子どもなどの血縁者に遺伝しない

慢性白血病(総論)の症状

  • 慢性白血病の慢性期には症状が出にくいので、健康診断などの採血で偶然見つかることが多い
  • 正常な血液細胞が減少することによる症状(骨髄白血病細胞が占拠して、正常な血液細胞は減少する)
    • 白血球の減少
      • 病原体への抵抗力が低くなり、感染を起こしやすくなる
    • 赤血球の減少
      • 貧血により、めまい、立ちくらみ、動悸、息切れ、疲れやすい、など
    • 血小板の減少
      • 血が止まりにくくなる
      • 歯茎からの出血が止まらなかったり、すねなどに赤い点々(紫斑)が多発する
  • 全身的な症状
    • 食欲が出ない
    • 微熱
    • 体重が不自然に減っていく
  • 最初は「かぜをひいたような症状」(だるさ、発熱、頭痛など)のこともあるが、かぜと違って数週間経っても治らず、採血すると白血病が見つかることがある
  • 進行すると、肝臓や脾臓が腫れて大きくなったり、骨や関節の痛みが起こる

慢性白血病(総論)の検査・診断

  • 血液検査
    • 血液細胞の数や、異常な血液細胞の有無を確認する
    • 全身の臓器の機能を調べる
    • 治療をしていくうえで問題になるウイルス感染の有無を調べる
  • 骨髄検査
    • 腰骨や胸の骨から骨髄を採取する
    • 骨髄を顕微鏡で確認したり、染色体検査や遺伝子検査を行う
  • 画像検査
    • レントゲンX線)検査やCT検査で、合併症の有無を調べる

慢性白血病(総論)の治療法

  • 慢性骨髄性白血病では分子標的薬、慢性リンパ性白血病では経過観察が基本となる
    • 症状が進行した場合には、分子標的薬以外の抗がん剤を使用したり、骨髄移植を行うことがある
  • 慢性骨髄性白血病と慢性リンパ性白血病では治療戦略が大きく異なるので、それぞれの疾患ページ参照

慢性白血病(総論)に関連する治療薬

代謝拮抗薬(プリン拮抗薬)

  • DNAの構成成分に類似した化学構造をもち、細胞増殖に必要なDNA合成を阻害して抗腫瘍効果をあらわす薬
    • がん細胞は無秩序に増殖を繰り返したり転移を行うことで、正常な細胞を障害し組織を壊す
    • 細胞増殖に必要なDNAの成分にプリン塩基と呼ばれる物質がある
    • 本剤はプリン塩基と同じ様な構造をもち、DNA合成の過程でプリン塩基の代わりに取り込まれることなどにより抗腫瘍効果をあらわす
  • 本剤は薬剤毎それぞれの作用により抗腫瘍効果をあらわす
代謝拮抗薬(プリン拮抗薬)についてもっと詳しく

アルキル化剤

  • 細胞増殖に必要なDNAに作用しDNA複製阻害作用やDNAの破壊作用により抗腫瘍効果をあらわす薬
    • がん細胞は無秩序な増殖を繰り返し転移することで細胞を障害し組織を壊す
    • 細胞の増殖には遺伝情報をもつDNAの複製が必要となる
    • 本剤は薬剤中のアルキル基というものがDNAに結合することで抗腫瘍効果をあらわす
アルキル化剤についてもっと詳しく

分子標的薬(チロシンキナーゼ阻害薬〔Bcr-Abl〕)

  • 白血病細胞の増殖に必要な異常なタンパク質による働きを選択的に阻害し抗腫瘍作用をあらわす薬
    • がん細胞は無秩序な増殖を繰り返したり転移を行うことで、正常な細胞を障害し組織を壊す
    • 慢性骨髄性白血病では変異した染色体から異常なタンパク質が作られ無秩序な細胞増殖を引き起こす因子となるBcr-Ablチロシンキナーゼという酵素が産生される
    • 本剤はBcr-Ablチロシンキナーゼに結合しその活性を阻害することで、がん細胞の増殖抑制作用をあらわす
  • 本剤はがん細胞の増殖などに関わる特定の分子の情報伝達を阻害することで抗腫瘍効果をあらわす分子標的薬となる
  • 本剤の中には消化管間質腫瘍(GIST)に対して抗腫瘍効果をあらわす薬剤もある
分子標的薬(チロシンキナーゼ阻害薬〔Bcr-Abl〕)についてもっと詳しく

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