神経線維腫症2型の基礎知識

両側に聴神経腫瘍ができる遺伝性疾患です。聴神経腫瘍とは、平衡感覚をつかさどる前庭神経から発生する神経鞘腫（良性腫瘍の一種）です。そのほかにも、脳や脊髄に多発する腫瘍（神経鞘種や髄膜種など）、皮下や皮膚の神経鞘種、カフェオレ班とよばれる茶褐色の皮膚の色素沈着、若年性白内障などを合併することがあります。聴神経腫瘍による症状として、難聴、耳鳴り、めまい、ふらつきなどが起こります。脊髄神経鞘種の症状には、手足のしびれや知覚低下、脱力などがあります。神経腫瘍の診断はMRI検査やCT検査によって行います。経過観察として年に1-2回の画像検査を行い、腫瘍による症状が出現した場合は手術での腫瘍の摘出が必要です。腫瘍のある部位によって経過観察を行う診療科は異なりますが、主に脳神経外科の担当となります。