ふぁんこーにしょうこうぐん
ファンコーニ症候群
腎臓の異常により糖やリン酸、アミノ酸、重炭酸(HCO3)などが尿中に漏れ、様々な症状を起こす病気
2人の医師がチェック 59回の改訂 最終更新: 2017.07.13

ファンコーニ症候群の基礎知識

ファンコーニ症候群について

  • 腎臓の近位尿細管で糖やリン酸、アミノ酸、重炭酸(HCO3)、カリウムなどの様々な物質の再吸収が障害されるため尿中に漏れる
  • その結果、代謝性アシドーシス電解質異常、脱水、発達障害、くる病など様々な症状を引き起こす
  • 原因は様々で、先天性後天性の両方が存在し、発症時期も乳児期から成人までと多様である
  • 先天性ファンコーニ症候群の原因
  • 後天性ファンコーニ症候群の原因

ファンコーニ症候群の症状

  • 小ども
    • 発育不全:身長が通常に比べて低い
    • 発達遅滞:知的発達の遅れ
    • 低リン酸性くる病:四肢の骨が曲がりながら成長して、下肢はX脚O脚になる
    • 乳幼児では多尿による脱水を起こす:元気がない、ぐったりする、発熱する
  • 成人
    • 骨軟化症:骨が痛い、骨折しやすくなる
    • 筋力低下:手足の力が入りにくくなる

ファンコーニ症候群の検査・診断

  • 血液検査:以下の有無を判断する
  • 尿検査:以下の有無を判断する
    • 糖尿、アミノ酸尿(タンパク尿)、リン酸尿

ファンコーニ症候群の治療法

  • 原因に対する治療と対症療法が中心となる
  • 原因によってその後の経過は異なるが、薬剤が原因の場合、薬剤を中止することで改善することが多い
  • 対症療法では、尿中に漏れて欠乏する物質を補充する
    • 代謝性アシドーシス(血液が酸性に傾いていく状態):重炭酸ナトリウムを補充
    • 低カリウム血症:カリウムを補充
    • くる病、骨軟化症ビタミンD、リン酸を補充
  • 特に子どもでは、腎移植が必要となる場合がある

ファンコーニ症候群のタグ

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