ACTH単独欠損症の基礎知識

POINT ACTH単独欠損症とは

下垂体から出るホルモンのうち、ACTHだけが分泌されない状態のことです。遺伝や下垂体の炎症（腫瘍、出血、壊死など）が原因になります。副腎の機能が低下することがあり、「全身のだるさ」や「食欲の低下」、「吐き気・嘔吐」などの症状が現れます。ACTH欠損症が疑われる人には血液検査や画像検査（腹部CT検査やMRI検査）などが行われ、治療にはACTHや甲状腺ホルモンの補充などが行われます。ACTH欠損症の人の診療が行われるのは内科や内分泌内科です。

ACTH単独欠損症について

下垂体から出るホルモンのうち、ACTHのみの分泌が低下している状態
主な原因
- 遺伝性（子どもに多い）
- 下垂体の炎症、腫瘍、出血、壊死など（大人に多い）
かなりまれな病気である
病気のなかのタイプ分け
- 以下の4つに分けられる
  - 後天性に成人に発症する
  - 新生児期から発症する
  - Cushing病ないしCushing症候群の術後
  - ステロイド薬の大量使用後
急性副腎不全をきたす場合があり、低血糖や低ナトリウム血症を合併する
難病に指定されている病気で、専門の医師に診断をつけてもらえば医療費の助成を受けられる
甲状腺機能低下症を合併していることがある