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ヘモクロマトーシス
体内に鉄分が過剰に蓄積することで、臓器にダメージをきたした状態
5人の医師がチェック 73回の改訂 最終更新: 2017.12.12

ヘモクロマトーシスの基礎知識

POINT ヘモクロマトーシスとは

鉄分は赤血球をつくるうえで必要になるなど、人間に欠かせない栄養素です。しかし、体内に鉄が過剰に蓄積すると臓器にダメージが出ます。これをヘモクロマトーシス(鉄過剰症)とよびます。遺伝性の病気である原発性ヘモクロマトーシスと、血液の病気や輸血に伴って起きる二次性ヘモクロマトーシスがあります。症状としては肝臓の腫れ、皮膚の色素沈着、糖尿病が三大症状と呼ばれています。様々な内分泌機能の低下、関節痛、心不全、肝細胞がんなどもしばしば見られます。診断は採血検査で鉄分が過剰であることを確認し、CT検査やMRI検査などの画像検査で臓器に鉄分が沈着していることで行います。確定診断には肝臓の一部分を採取する肝生検が行われます。治療は原発性あるいは二次性によって異なります。瀉血(血を抜く)、内服薬、注射薬、肝移植などの治療法があります。ヘモクロマトーシスが心配な方や治療したい方は血液内科や消化器内科を受診してください。

ヘモクロマトーシスについて

  • 体の中の鉄分の代謝(処理能力)が悪くなる、または鉄分の過剰摂取で体の中に鉄が溜まり、さまざま臓器に障害が起こる病気
  • 原発性二次性のヘモクロマトーシスがある
    • 原発性ヘモクロマトーシスは遺伝性の病気
    • 二次性ヘモクロマトーシスは血液の病気や、繰り返す輸血などが原因で起こる病気
  • 肝細胞がんが起こりやすい

ヘモクロマトーシスの症状

  • 鉄が体の中に溜まってから症状が現れるまで数十年かかると言われている
  • 色々な臓器に鉄が溜まる可能性があり、以下のような病気を引き起こす可能性がある

ヘモクロマトーシスの検査・診断

  • 血液検査
    • 鉄分が過剰であることを確認する
    • 糖尿病肝硬変など合併症の有無を確認する
  • 画像検査
    • CT検査、MRI検査などで臓器への鉄分沈着を確認する
  • 腹部エコー
    • 肝臓の状態を確認する
  • 生検
    • 肝臓の一部を針で刺すなどして採取する
    • 顕微鏡で肝臓を確認して確定診断をつける

ヘモクロマトーシスの治療法

  • 瀉血(しゃけつ)
    • 体内から血液を抜き取る(血液中には多くの鉄分が含まれる)
    • 原発性ヘモクロマトーシスの場合に主に行われる治療である
  • 鉄キレート剤
    • 鉄を体の外へ排出する薬
    • 貧血を伴う場合や、心不全症状が強い場合に主に使われる
    • デスフェラール®(注射)、エクジェイド®(内服薬)などが使われる
    • エクジェイド®は基本的には輸血後の二次性ヘモクロマトーシスに使われる
  • 肝移植
    • 肝障害が進行してくる場合には肝移植が行われる場合も少数だがある

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