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ヘモクロマトーシス

体の中の鉄分を処理する能力が悪くなり、体の中に鉄が溜まり、さまざま臓器に障害が起こる病気

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5人の医師がチェック 73回の改訂 最終更新: 2017.06.15

ヘモクロマトーシスの基礎知識

ヘモクロマトーシスについて

  • 体の中の鉄分の代謝体内で行われる、物質の合成や分解などの化学反応のこと(処理能力)が悪くなり、体の中に鉄が溜まり、さまざま臓器に障害が起こる病気
  • 主な原因は遺伝性によるもの
    • その他、輸血や大量の飲酒が原因となる
  • 日本では少ない病気
  • 男性に多い(男性10:女性1)
    • 40-80歳での発症症状や病気が発生する、または発生し始めることが多い
  • 肝細胞がんが起こりやすい(15-30%と言われている)

ヘモクロマトーシスの症状

  • 鉄が体の中に溜まってから症状が現れるまで20-40年かかる
  • 色々な臓器に鉄が溜まる可能性があり、以下のような病気を引き起こす可能性がある
    • 肝硬変(肝臓の働きが悪くなる)
    • 肝がん
    • 糖尿病
    • 皮膚色素沈着生体内に色素が病的に出現し、皮膚または組織の色調が変化すること。沈着という場合には、一時的ではないものを指すことが多い(皮膚が黒ずむ)
    • 心不全
    • 甲状腺機能低下症
    • 性腺機能低下症
    • 下垂体脳の底(鼻の奥)にある脳の一部。様々なホルモンを分泌する働きをもつ機能低下症    など

ヘモクロマトーシスの検査・診断

  • 肝硬変糖尿病になっているかを検査する
    • 尿検査:尿中の糖分を調べる
    • 血液検査:肝機能、血液中の糖分を調べる
  • 組織診病気を詳しく調べるために、体や病変の一部を切除して顕微鏡で調べる検査。例えば、腫瘍ががんか否かを調べる時などに行われる:肝臓、胃、直腸などの細胞を取って病気にかかっているか調べる
  • 画像検査
    • 腹部CT検査X線(放射線)を用いて腹部の状態を調べる検査。肝臓や腸などの内蔵から骨や筋肉まで、様々な組織の状態を確認することができる:鉄が溜まっている臓器を調べる
    • MRI磁力(電磁波)を用いて、脳や内臓、筋肉、骨などの組織を詳しく調べる検査検査:鉄が溜まっている臓器を詳しく調べる

ヘモクロマトーシスの治療法

  • 体内から鉄を除去する
    • 瀉血:身体の中から血液を抜く
  • 鉄キレート薬の投与
    • 鉄を体の外へ排出する薬
  • 肝硬変心不全によって肝臓や心臓の働きが悪化し、死亡につながる場合もある

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