むひしょうこうぐん
無脾症候群
生まれつき、脾臓がない状態。先天性心疾患を併発することが多い
7人の医師がチェック 101回の改訂 最終更新: 2017.07.21

無脾症候群の基礎知識

POINT 無脾症候群とは

生まれつき脾臓という臓器がない病気です。脾臓がないことで免疫力(特に液性免疫)が低下しており感染にかかりやすいことが分かっています。主な症状は、感染症にかかりやすいことですが、先天性心疾患を合併することがあり、この場合には心不全やチアノーゼを起こします。 CT検査あるいはエコー検査で脾臓がないことを確認して診断となります。合併症があった場合はそれに対する治療を行います。無脾症候群が心配な人や治療したい人は、小児科や循環器内科、感染症内科を受診して下さい。

無脾症候群について

無脾症候群の症状

  • 脾臓がないことで、免疫が弱く感染しやすくなる
  • 合併する先天性心疾患によりチアノーゼ心不全が起こる

無脾症候群の検査・診断

  • 心臓の動きや大きさ、脾臓の有無などを調べる
    • 心電図
    • 心臓超音波検査
    • レントゲン写真(X線写真)
    • CT検査
    • MRI検査
  • 必要に応じて心臓カテーテル検査でより詳しい検査を行う

無脾症候群の治療法

  • 主に合併している心臓の病気に対する治療が行われる
    • 心不全チアノーゼに対する内科的治療や形態異常に対する手術など
  • 細菌に対してワクチン接種を行うこともある

無脾症候群のタグ

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