こんごうせいけつごうそしきびょう

混合性結合組織病

全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、多発筋炎に見られる症状が同時に出現する、自己免疫疾患の一つ

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6人の医師がチェック 93回の改訂 最終更新: 2017.07.21

混合性結合組織病の基礎知識

POINT混合性結合組織病とは

全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、多発性筋炎に見られる症状が同時に出現する病気です。免疫の異常により起こると考えられています。症状としてレイノー現象、手の指の腫れ、息切れ、食べ物の胸でのつっかえ感、筋力低下など様々です。診断のため、血液検査、X線検査、CT、MRI、超音波検査、内視鏡検査などを行います。非ステロイド性抗炎症薬、ステロイド、免疫抑制薬などの薬剤を使用します。気になる方はリウマチ内科、膠原病内科を受診してください。

混合性結合組織病について

  • 全身性エリテマトーデス全身性強皮症多発性筋炎に見られる症状が同時に出現する自己免疫疾患本来は外敵を倒すために働くはずの免疫が、何らかの異常によって自分の体を攻撃してしまう病気の総称の一つ
    • 環境や遺伝など様々な要因が病気の発症症状や病気が発生する、または発生し始めることに関わっていると言われるが、病気が子供に直接遺伝することはない
  • 30−40代の女性に多い
    • 日本には約8000-9000人ほどの患者がいると考えられている

混合性結合組織病の症状

  • 主な症状
  • 全身性エリテマトーデスと共通する症状
    • 関節炎
    • 顔面の紅潮
    • リンパ節体全体にある、免疫を担当する器官の1つ。感染や免疫異常、血液のがん、がんの転移などで腫れるの腫れ
    • 動悸心臓や太い動脈の脈拍を自覚すること。精神的な緊張や運動だけでなく、ホルモンバランスの異常や貧血など、様々な病気の症状として起こる(心膜炎のある場合)
    • 息切れ(心膜炎のある場合)
    • 咳(胸膜炎のある場合)
    • 胸痛(胸膜炎のある場合)
    • 腎臓の障害
  • 全身性強皮症と共通する症状
    • 手指の皮膚硬化
    • 息切れ(間質性肺炎のある場合)
    • むせ(食道の運動機能低下のある場合)
    • 胸部違和感(食道の運動機能低下のある場合)
  • 多発性筋炎と共通する症状
    • 腕や脚の筋力低下
    • 疲労感
  • 混合性結合組織病の人が解熱鎮痛薬(イブプロフェンなどNSAIDs炎症を抑える薬剤の総称(ただしステロイドを除く)で、鎮痛薬や解熱薬として頻用される。nonsteroidal anti-inflammatory drugsの略と呼ばれる薬)を飲むと、髄膜炎を起こすことがごくまれにある

混合性結合組織病の検査・診断

  • 診断には原因となる自己抗体本来は外敵を倒すための働きをする抗体(免疫物質の一つ)のうち、何らかの異常によって自分自身の臓器や器官に向かってしまうもの(U1RNP抗体白血球が作り出す、免疫の一部を担う物質。体内の病原体に付着して、他の免疫細胞の働きを助けたりする)の存在と全身性エリテマトーデス全身性強皮症多発性筋炎に見られる症状が複数あることが必要
  • 手が浮腫体の部位がむくんだ状態のこと。血液から水分が周囲に漏れ出ることで、全体が腫れてむくみが生じるむ症状、レイノー現象は代表的な症状とされ、また爪の周りに病気に特徴的な異常が現れることがあるので専門家の診察が必要
  • 血液検査
    • 病気の原因となりうる自己抗体(U1RNP抗体)の有無を調べる
    • 血液検査の中にも間質性肺炎肺高血圧症、筋炎の有無の参考となるものがある
  • 胸部レントゲン X線(放射線)によって撮影する画像検査の一種で、心臓や肺、骨などの状態を調べるために行われる胸部CTX線(放射線)を用いて胸の中の状態を調べる検査。肺や肋骨などの状態を確認するために行われることが多い肺機能検査空気を吸う力と吐く力を測定する検査。スパイロメトリーと呼ばれる機械を使用する
  • 心臓超音波空気の細かな振動である超音波を使って、心臓の状態を調べる検査/心臓カテーテル細く長い管(カテーテル)を血管内に入れて、心臓の状態を詳しく調べる検査。心筋梗塞などの病気で行われることが多い検査
    • 肺高血圧症の有無を調べる(また重症度の推定にも有用である)

混合性結合組織病の治療法

  • 症状や障害を受けている臓器の種類により治療は異なる
  • 肺高血圧症の有無は重症度の大きく関わるので重要である
    • 早期の肺高血圧症にはステロイド副腎で作られるホルモンの1つ。ステロイドホルモンを薬として使用すると、体の中の炎症や免疫反応を抑えることができるため、様々な病気の治療で用いられている免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患抑制薬を用いる
      ・時間が経過した肺高血圧症の場合には血管拡張薬などの肺高血圧治療薬が中心となる
  • 炎症体の免疫が防御反応を起こしている状態。原因は、感染、けが、免疫の異常(アレルギーなど)と様々。免疫が強く反応することで、熱、腫れ、痛みなどが出る状や間質性肺炎、腎臓に障害がある場合もステロイドや免疫抑制薬を使うことが多い

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