れっくりんぐはうぜんびょう(しんけいせんいしゅしょういちがた)
レックリングハウゼン病(神経線維腫症1型)
遺伝性のある病気で、皮膚の至る所に良性腫瘍が多発するとともに、場合によっては脳や視神経、副腎などにも腫瘍ができる病気。
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最終更新: 2022.02.20
レックリングハウゼン病(神経線維腫症1型)の基礎知識
POINT レックリングハウゼン病(神経線維腫症1型)とは
遺伝子の異常により、皮膚や神経に腫瘍ができたり、皮膚に特徴的な色素斑(カフェオレ斑)ができる病気です。常染色体優性遺伝(両親のどちらかが問題となる遺伝子を持っていたら子どもにも50%の確率で遺伝する)という遺伝形式を取ることが分かっています。症状の診察と同時に家族に同じような症状のある人がいるかどうかを確認して診断します。皮膚の色素斑に関してはレーザー治療を行うことがあり、神経の腫瘍に関しては手術で切除します。レックリングハウゼン病が心配な人や治療したい人は、小児科・脳神経外科・皮膚科を受診して下さい。
レックリングハウゼン病(神経線維腫症1型)について
レックリングハウゼン病(神経線維腫症1型)の症状
レックリングハウゼン病(神経線維腫症1型)の検査・診断
問診 (家族歴)と体表の診察が診断に最も重要- 画像検査:
腫瘍 や骨の病変 について詳しく検査するときに画像検査を行うCT 検査MRI 検査
- 年齢によって
発症 しやすい合併症 が異なるので、定期的なフォローが必要
レックリングハウゼン病(神経線維腫症1型)の治療法
- 根本治療はないため、
対症療法 が中心 - 長期的な経過