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中枢神経原発悪性リンパ腫(原発性脳リンパ腫)

血球の一種であるリンパ球が脳の中で異常に増える病気。脳にできる悪性リンパ腫

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14人の医師がチェック 189回の改訂 最終更新: 2017.06.15

中枢神経原発悪性リンパ腫(原発性脳リンパ腫)の基礎知識

中枢神経原発悪性リンパ腫(原発性脳リンパ腫)について

  • 脳腫瘍の一種
    • 血球の一種であるリンパ球血液中にある白血球の一種で、免疫の役割を担っている。B細胞、T細胞、NK細胞に分かれ、それぞれ働き方が異なるが脳の中で異常に増える病気。脳にできる悪性リンパ腫
  • 以下のような場合に発症症状や病気が発生する、または発生し始めることしやすい
    • 中高年(50歳以上の人が全体の80%以上を占める) 
    • 免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患力が落ちている人
      ・臓器移植を受けた人
      ・免疫抑制薬を使っている人
      HIV感染症患者  など
  • 脳腫瘍のうち約3%を占める、比較的まれな脳腫瘍
  • 腫瘍細胞が増殖してできるこぶのようなもの。あまり悪さをしない良性腫瘍と、体に強い害を与えることの多い悪性腫瘍に分類されるが大きくなるスピードが早いので、発見され次第、診断と治療を速やかに行う

中枢神経原発悪性リンパ腫(原発性脳リンパ腫)の症状

  • 頭蓋内圧頭蓋骨の内側の圧力のこと。脳腫瘍や水頭症、脳浮腫、出血などの「場所をとる」病変があると、頭蓋骨の内側の圧力が上がることになる亢進症状
    • 頭蓋骨の中の圧が高まることで起こる症状
    • 代表的な症状は頭痛や吐き気
  • 腫瘍細胞が増殖してできるこぶのようなもの。あまり悪さをしない良性腫瘍と、体に強い害を与えることの多い悪性腫瘍に分類されるのできる場所によりさまざまな症状を出す
    • 手足のしびれ
    • 手足の動かしづらさ
    • 言葉が出づらさ
    • 意識がぼーっとする
    • けいれん発作比較的急激に、症状が一定時間あらわれること。その後の時間経過や適切な治療によって、症状が無くなりやすいものを指すことが多い   など
  • 腫瘍が増大するのが早く、数日や数週間の単位で症状が悪化していく

中枢神経原発悪性リンパ腫(原発性脳リンパ腫)の検査・診断

  • 血液検査
    • 異常な悪性化した血球(リンパ球血液中にある白血球の一種で、免疫の役割を担っている。B細胞、T細胞、NK細胞に分かれ、それぞれ働き方が異なる)がいないかを調べる
  • 骨髄穿刺骨に針を刺して骨髄液を採取し、骨髄の血液を作る働きに異常がないかを調べる検査
    • 腰の骨から骨髄骨の内側のすかすかとした部分。主に血球を作っている。骨髄に異常が起こると、正常な血球が作れなくなり、白血病や貧血などが起こる。を採取し、異常な悪性化した血球(リンパ球)がいないかを調べる
  • 髄液検査背中側から背骨の間に針を刺して、髄液と呼ばれる液体を採取する検査。脳や脊髄に異常がないかを確認するために行う
    • 髄液脳や脊髄の周囲を満たしている体液中に悪性リンパ腫の細胞がないかを調べる
  • 画像検査:脳腫瘍の有無や位置を確認する
    • 頭部CT検査X線(放射線)を用いて頭の中の状態を調べる検査。脳出血や水頭症の確認などに使われることが多い
    • 頭部MRI磁力(電磁波)を用いて、頭の中の状態を調べる検査。脳梗塞の診断などに用いられることが多い検査
    • PET検査放射線を発する物質(放射性物質)を体内に入れて、特定の臓器や腫瘍にそれが集まる性質を利用して病気の有無や位置を調べる検査
  • 組織検査(生検病気(病変)の一部を採取すること。また、それを顕微鏡で詳しく調べる検査のこと。病気の悪性度の確認や、他の検査では診断が難しい病気の診断のために行われる
    • 手術で切り取った脳腫瘍の一部を、組織の種類や悪性度悪性腫瘍(がん)の進行・転移・再発のしやすさを総合的に判断する指標について、顕微鏡などを用いて調べる
    • 診断の確定を行うための検査
  • 画像検査では似て写り、区別が難しい病気

中枢神経原発悪性リンパ腫(原発性脳リンパ腫)の治療法

  • 治療の原則は放射線療法主にがんに対して用いられる、放射線を用いた治療法化学療法がんの治療の一種で、抗がん剤を使った治療の総称抗がん剤悪性腫瘍(がん)に効果を発揮する薬剤。ただし、がん以外の良性疾患に用いられることもある
    • 放射線療法と化学療法を行う前に、診断を確定させる必要がある
    • 診断を確定させるために、簡単な手術によって腫瘍細胞が増殖してできるこぶのようなもの。あまり悪さをしない良性腫瘍と、体に強い害を与えることの多い悪性腫瘍に分類される生検病気(病変)の一部を採取すること。また、それを顕微鏡で詳しく調べる検査のこと。病気の悪性度の確認や、他の検査では診断が難しい病気の診断のために行われるが行われる
    • 手術で腫瘍をとっても、別の場所に次々とできるため、完治させるための手術は行わない
  • 長期的な経過
    • 放射線療法と化学療法を組み合わせても、平均生存期間は6-7年程度と報告されている
      ・ただし病状や治療の効き具合によってばらつきがある
    • 治療効果の高い患者では良くなる(寛解する)可能性もある
  • 一般的な「がん無制限に増殖して周囲へ広がる、異常な細胞(がん細胞)による病気。塊となって腫瘍を作る固形がんと、白血病のように血液中にがん細胞が存在する血液がんがある」よりも、化学治療がんの治療の一種で、抗がん剤を使った治療の総称放射線治療主にがんに対して用いられる、放射線を用いた治療法が良く効く

中枢神経原発悪性リンパ腫(原発性脳リンパ腫)の経過と病院探しのポイント

中枢神経原発悪性リンパ腫(原発性脳リンパ腫)かなと感じている方

中枢神経原発悪性リンパ腫脳腫瘍の一種で、症状は腫瘍細胞が増殖してできるこぶのようなもの。あまり悪さをしない良性腫瘍と、体に強い害を与えることの多い悪性腫瘍に分類されるの場所によって異なります。頭痛や吐き気、ぼーっとする、性格や行動の異常、けいれん、手足の動きにくさ、言葉の出づらさなどさまざまな症状が出ます。

なかなかご自身で(中枢神経原発の)悪性リンパ腫を疑うことはないと思います。上記の症状のいずれかが出現して困った時に、内科、総合内科、総合診療科、神経内科や脳神経外科のクリニックや病院を最初に受診して、頭のCTX線(放射線)を用いて、体の内部を画像化して調べる検査MRI磁力(電磁波)を用いて、脳や内臓、筋肉、骨などの組織を詳しく調べる検査を撮った時に脳腫瘍を指摘され、中枢神経原発悪性リンパ腫も可能性の一つとして疑われることが実際には多いです。

頭のCTやMRIを撮って脳の悪性リンパ腫を疑われた場合には、一定規模以上の病院での入院が必要となるでしょう。大学病院でしたら脳腫瘍の方は多く入院していますし、他にも脳腫瘍の多い一般病院もあります。webで探したり、最初に受診したクリニック、病院の医師にそういった病院を紹介もらうのが良いでしょう。

脳腫瘍は年齢や性別、CTやMRIの画像所見検査や診察から分かる情報のこと、脳の中での部位からある程度種類を予測できますが、最終的には手術か生検病気(病変)の一部を採取すること。また、それを顕微鏡で詳しく調べる検査のこと。病気の悪性度の確認や、他の検査では診断が難しい病気の診断のために行われるで腫瘍の組織を採取して、病理検査を行うことで診断が確定します。

手術か生検を行って病理検査をしなければ、診断は確定しません。手術を行うか、生検を行うかは、予測される脳腫瘍の種類や部位によって判断されます。手術で取りきれば治る脳腫瘍の可能性が高い場合や、脳の表面に腫瘍があって簡単に手術で取れそうな場合などに手術が選択されます。手術で取ってもあまり意味がない場合や他の治療法(放射線療法主にがんに対して用いられる、放射線を用いた治療法化学療法がんの治療の一種で、抗がん剤を使った治療の総称)でほとんど治る場合、部位が運動や言葉の領域にまたがっていて手術をすれば麻痺神経の障害により、手足などに十分な力が入らない、感覚が鈍くなるなど、身体機能の一部が損なわれること失語脳卒中などの影響で、言葉が適切に話せなくなったり、理解できなくなったりすること。発音がうまくできない「構音障害」とは区別されるが出そうな場合などに生検が選択されます。

上記は脳腫瘍一般についての説明ですが、中枢神経原発悪性リンパ腫が疑われる場合、手術で取りきっても再発するので効果が乏しいこと、脳の奥にできることも多いことから、手術ではなく生検が行われることが多いです。ただしCT、MRIの画像所見だけでは他の脳腫瘍の可能性も残るため、生検にするか、手術にするか悩ましいこともあります。

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中枢神経原発悪性リンパ腫(原発性脳リンパ腫)でお困りの方

中枢神経原発悪性リンパ腫が完治することは難しく、5年生存率診断、治療開始から5年経過後に生存している患者の割合。命に関わるがんなどの病気で用いられることが多い数値は30-40%程度と報告されています。治療法としては、手術で取ってもすぐ再発するためデメリットの方が大きく、化学療法がんの治療の一種で、抗がん剤を使った治療の総称放射線療法主にがんに対して用いられる、放射線を用いた治療法が行われます。

中枢神経原発悪性リンパ腫は年間で人口10万人あたり10-20人程度しか発症症状や病気が発生する、または発生し始めることしない原発性他の病気や外部の要因によってではなく、その病気自体が自然発生したものであるということ。「二次性、続発性、転移性」と対比的に用いられる脳腫瘍のうち、3%を占める程度なので、非常に珍しいです。中枢神経原発悪性リンパ腫の症例が集まり、化学療法(メトトレキセートという抗がん剤悪性腫瘍(がん)に効果を発揮する薬剤。ただし、がん以外の良性疾患に用いられることもあるを使った治療が一般的)をよく行っていて、かつ放射線療法を受けることのできる病院の脳神経外科で治療を受けることが望ましいです。

メトトレキセートによる化学療法と放射線療法を組み合わせた治療が一般的ですが、効かない場合や再発の場合、他の抗がん剤を使った化学療法が試されています。条件を満たせば最先端の臨床試験に参加することができるかもしれません。詳しくは主治医に尋ねてみてください。

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