せざりーしょうこうぐん
セザリー症候群
悪性リンパ腫の一種で皮膚に病変をつくる
5人の医師がチェック 86回の改訂 最終更新: 2019.01.31

セザリー症候群の基礎知識

POINT セザリー症候群とは

悪性リンパ腫の1種で皮膚に病変をつくる病気のことです。いくつかあるリンパ球の中でもT細胞リンパ球ががん化することが原因です。症状として、「かゆみをともなう赤い皮疹」、「全身のリンパ節の腫れ」などがあります。セザリー症候群が疑われる人には血液検査や画像検査(CT検査やMRI検査、PET検査)、骨髄検査、病理検査が行われます。治療は抗がん剤が中心となり、その他に光線療法やインターフェロン療法などがあります。セザリー症候群は皮膚科や血液内科で診療が行われます。

セザリー症候群について

  • 悪性リンパ腫の一種で皮膚に病変をつくる病気
    • リンパ球の中でも、T細胞ががん化して起こる
  • T細胞ががん化して起こる皮膚病変という点で菌状息肉症と共通
    • 血液の中にも異常なT細胞が広がり全身に症状を起こすのがセザリー症候群の特徴
  • セザリー症候群の特徴は以下のもの
    • 紅皮症(赤い皮疹
    • 全身のリンパ節が腫れる
    • Sezary細胞と呼ばれる腫瘍細胞が血液の中に出現する

セザリー症候群の症状

  • 強いかゆみとともに、全身の皮膚に赤い発疹がでる
  • 全身のリンパ節が腫れる

セザリー症候群の検査・診断

  • 血液検査:異常なリンパ球がないかなどを調べる
  • 画像検査:がんの大きさや位置、広がりなどを調べる
    • CT検査
    • MRI検査
    • PET検査
  • 骨髄検査:他の血液のがんでないことを調べる
  • 病理検査:腫れているリンパ節を一部切り取り、がんでないか調べる

セザリー症候群の治療法

  • 主に化学療法が検討される
  • その他、光線療法(PUVA:紫外線を使った治療)やインターフェロンなど
  • 5年生存率は10-20%と病気になってからの経過は不良

セザリー症候群が含まれる病気

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