まんせいにくげしゅしょう

慢性肉芽腫症

先天性に白血球の異常により免疫が弱くなるとともに、皮膚・リンパ節・消化管などに肉芽腫(炎症組織)ができる病気

病気に関連する診療科の病院を探す
5人の医師がチェック 73回の改訂 最終更新: 2017.07.21

慢性肉芽腫症の基礎知識

POINT慢性肉芽腫症とは

生まれつき白血球の働きの弱い病気です。皮膚やリンパ節、消化管などに炎症による肉芽腫ができることも特徴です。主な症状は、肉芽腫や膿の蓄積になります。 診断には遺伝子検査を行います。治療は予防的に抗菌薬を飲んだりインターフェロン療法を行ったりします。また、ワクチンの接種や日頃からの手洗いうがいも大切です。慢性肉芽腫症が心配な人や治療したい人は、小児科や感染症内科を受診して下さい。

慢性肉芽腫症について

  • 先天性生まれつき、または生まれた時から起きていること。「後天性(後天的)」の対義語白血球血液の中にある血球の一種。免疫を担当しており、病原体が体内に入って来た時に、それと戦う役割を担うの異常により免疫病原体に対する体の防御システム。何かのきっかけで、免疫が過剰反応している状態がアレルギーで、免疫が自分自身の体を攻撃してしまうのが自己免疫疾患が弱くなるとともに、皮膚・リンパ節体全体にある、免疫を担当する器官の1つ。感染や免疫異常、血液のがん、がんの転移などで腫れる消化管口から肛門までの食物の通り道で、消化、吸収を行う管の総称。胃や腸などを含むなどに肉芽腫体の内部で長期的に炎症が起こり、そこに免疫細胞が集まってできたしこりのこと炎症体の免疫が防御反応を起こしている状態。原因は、感染、けが、免疫の異常(アレルギーなど)と様々。免疫が強く反応することで、熱、腫れ、痛みなどが出る組織)ができる病気
    • 白血球の中でも、体内に入り込んだ細菌感染症を起こす微生物の1つ。ウイルスと比較して10-100倍の体の大きさをもつ真菌病気の原因となる微生物のうち、かびの仲間のこと。細菌に対する薬である抗菌薬は効果がなく、真菌感染症には抗真菌薬が用いられるなどを捕える役割をもった食細胞(マクロファージなど)に異常がみられる
  • 22万出生人口当たり1名
    • 日本では240名以上
    • 男児に多い
    • 男女比約7:1
  • 遺伝性であるが、家族に患者がいない例もある
  • 発症症状や病気が発生する、または発生し始めることは生後数か月から始まり、重症感染症何らかの病原体が引き起こす病気。細菌、ウイルス、真菌などが原因となることが多い。人から人へ直接うつらないものも含めた総称を繰りかえす
    • なかには小学生くらい大きくなってから発症する場合もある

慢性肉芽腫症の症状

  • 難治性の感染症何らかの病原体が引き起こす病気。細菌、ウイルス、真菌などが原因となることが多い。人から人へ直接うつらないものも含めた総称発症症状や病気が発生する、または発生し始めること
  • 細菌などに感染すると、免疫を担当する細胞(白血球)が細菌と戦うが、その結果として死んだ細胞や細菌が集まったものが膿であるの蓄積:肛門のまわり・肺・骨・肝臓など
  • 肉芽種の形成:皮膚・リンパ節体全体にある、免疫を担当する器官の1つ。感染や免疫異常、血液のがん、がんの転移などで腫れる消化管口から肛門までの食物の通り道で、消化、吸収を行う管の総称。胃や腸などを含むなど

慢性肉芽腫症の検査・診断

  • 遺伝子検査:遺伝子の異常の有無を調べる
  • CTX線(放射線)を用いて、体の内部を画像化して調べる検査検査:膿瘍細菌に感染し、膿(うみ)が体の一部にたまっている状態。抗生物質による治療では不十分で、膿を抜く(排膿)必要となる場合があるの位置や大きさを調べる

慢性肉芽腫症の治療法

  • 主な治療
    • ST合剤・抗結核薬・抗真菌病気の原因となる微生物のうち、かびの仲間のこと。細菌に対する薬である抗菌薬は効果がなく、真菌感染症には抗真菌薬が用いられる薬の予防的使用
    • インターフェロン体内で生成されるタンパク質のひとつで、感染などが原因で生じる炎症を調整(抑制したり増強したり)する作用をもつものγによる感染症何らかの病原体が引き起こす病気。細菌、ウイルス、真菌などが原因となることが多い。人から人へ直接うつらないものも含めた総称抑制
  • 重症の場合、輸血や骨髄移植血液疾患をもつ患者に対して行われる治療。血液細胞を作る骨髄を健康な人から採取して、それを患者の血液中に注入する治療
  • 普段の生活で感染を防ぐ
    • ワクチン接種
    • 手洗い、うがい
    • 生卵や生肉を避ける
  • 平均寿命は25-30歳と言われている
トップ