りどるしょうこうぐん

リドル症候群

腎臓からカリウムが尿中に多く排出される一方で、ナトリウムと水分は排出されずに体内に貯まって、高血圧になる先天性の病気

病気に関連する診療科の病院を探す
2人の医師がチェック 34回の改訂 最終更新: 2017.06.15

リドル症候群の基礎知識

リドル症候群について

  • 腎臓からカリウムが多く排出されるため低カリウム血症になる一方で、ナトリウムと水分は排出されずに体内に貯まって高血圧になる
  • 原因は腎臓のアミロイド感受性ナトリウムチャネルの遺伝子異常
  • アミロイド感受性ナトリウムチャネルが抑制されず働き続けるため、カリウムは尿中に排出され続けるが、ナトリウムと水分は排出されない
  • 染色体遺伝情報の伝達を担う、DNAが集合してできた物質。ヒトは22対の常染色体と1対の性染色体をもつ優性の遺伝性疾患。先天性疾患生まれた時から存在する病気。身体の構造の問題や免疫の問題が多い
  • 高血圧や低カリウム血症の症状で、35歳未満で診断されることが多い

リドル症候群の症状

  • 高血圧
  • 低カリウム血症
    • 脱力感や筋力低下、けいれん、嘔気おうき。吐き気のことなど

リドル症候群の検査・診断

  • 血液検査
    • 電解質水の中に溶けると電気を通す性質をもつ物質で、ミネラルとも呼ばれる。ナトリウムやカリウムが有名の異常(血液中のカリウム濃度低値、ナトリウム濃度正常〜やや高値)
    • 代謝性アルカローシス腎臓の障害や嘔吐などによって、血液がアルカリ性に傾くこと
    • 血漿レニン活性低値、血漿アルドステロン副腎皮質から分泌されるステロイドホルモンの一種。腎臓に働きかけて、ナトリウムと水分を体内に蓄える作用がある濃度低値
  • 遺伝子検査:診断が確定できるが、行うことは稀である
  • 原発性アルドステロン症と似ているので、診断時に注意する

リドル症候群の治療法

  • アミロイド感受性ナトリウムチャネルを閉じるトリアムテレンが有効である
    • 血圧も十分下がる
  • 薬を飲めば症状が改善するため、治療後の経過は良好である

リドル症候群のタグ


リドル症候群に関わるからだの部位