うぃすこっとおるどりっちしょうこうぐん
ウィスコットオルドリッチ症候群
遺伝子の異常により、先天的に(生まれつき)血小板減少と免疫力低下を引き起こす病気
4人の医師がチェック 23回の改訂 最終更新: 2017.12.13

ウィスコットオルドリッチ症候群の基礎知識

POINT ウィスコットオルドリッチ症候群とは

生まれつきに血小板の数が少なく免疫力も低下している病気です。主に男児に起こる病気です。出血しやすく、腸炎や肺炎を繰り返しやすいため、血便や下血、息苦しさを起こします。 血液検査や遺伝子検査を行って診断します。感染に対しては抗菌薬を用いて治療します。重症の場合は幹細胞移植を行うことがあります。ウィスコットオルドリッチ症候群が心配な人や治療したい人は、血液内科を受診して下さい。また、繰り返す感染にお困りの場合は感染症内科にご相談下さい。

ウィスコットオルドリッチ症候群について

  • 遺伝子の異常により、先天的に(生まれつき)血小板減少と免疫力低下を引き起こす病気
  • X染色体のWASP遺伝子と呼ばれる部位の異常が原因となる
    • 主に男児に発生する

ウィスコットオルドリッチ症候群の症状

  • 易出血性(出血がしやすくなる)
    • 血便下血など
  • 感染をしやすい
  • その他に湿疹を起こしやすくなったり、自己免疫の病気、悪性リンパ腫白血病などを起こしやすい

ウィスコットオルドリッチ症候群の検査・診断

  • 血液検査
    • 血小板数の減少
    • 免疫を担当する抗体量の減少
  • 遺伝子検査

ウィスコットオルドリッチ症候群の治療法

  • 感染症に対して抗菌薬を用いたり、血小板減少には輸血を行うなど対症療法を行う
  • 重症例には同種造血幹細胞移植を検討する


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