だいのうひしつきていかくへんせいしょう
大脳皮質基底核変性症
大脳の萎縮や基底核の変性が起こることで、錐体外路症状や、失行、認知症など様々な症状が出る病気
7人の医師がチェック 97回の改訂 最終更新: 2017.12.06

大脳皮質基底核変性症の基礎知識

大脳皮質基底核変性症について

  • 大脳の萎縮や基底核の変性が起こる病気
    • 大脳皮質と皮質下神経核(特に黒質と淡蒼球)の神経細胞が脱落し、神経細胞およびグリア細胞内に異常リン酸化タウが蓄積する
    • 多様な症状から診断することが多いため、近年では大脳皮質基底核変性症候群と呼ぶことも多い
  • パーキンソン症候群の1つ
      ・症状は多岐にわたり、診断が難しい
  • 中年から高齢者に発症することが多い
    • 平均60歳代で発症する

大脳皮質基底核変性症の症状

  • 主な症状
    • パーキンソン病のような症状
      ・手足が思うように動かない
      ・片側の上下肢に起こることが多い(ヘミパーキンソニズム
    • 手や脚が自分の意思とは別に動く(他人の手徴候)
      ・自分の思ったように動かず、目的がなく手足が動く
      ・手足の震え(振戦)はパーキンソン病と違って周期的でない
    • 日常的に使用する道具が使えなくなる(失行)
      ・手で歯を磨く真似が出来なくなる など
  • 進行するとさらに以下の症状が出てくる
    • 認知症
    • 筋肉のぴくつき(ミオクローヌス
    • 筋肉の強直(ジストニア)
    • 失語
    • 半側空間無視
    • 嚥下障害
    • 構音障害   など

大脳皮質基底核変性症の検査・診断

  • 身体診察
  • 脳の画像検査
    • MRI検査
    • SPECT検査など
  • 画像検査で、脳の萎縮(縮んでしまうこと)が見られる
    • 全体ではなく、左右で程度が異なることが多いのが特徴

大脳皮質基底核変性症の治療法

  • 有効な治療法はない
    • パーキンソン病治療薬(レボドパ、ドーパミンアゴニスト、アマンタジンなど)を使用するが、大きな効果は期待できない
    • 筋肉のぴくつき(ミオクローヌス)に対しては抗てんかん薬(クロナゼパム)を使用することもある
  • 身体の機能を落とさないリハビリテーションも重要である 
    • 関節可動域(ROM)訓練:関節が固くならないようにする
    • 日常生活動作訓練:自力で安全な日常生活を送れる範囲を縮めないようにする
    • 歩行・移動の訓練:筋力を維持する、転ばないようにする
    • 嚥下訓練飲み込みでむせないようにする
  • 症状が始まってから寝たきりに近い状態になるまでの期間は、およそ5-10年と言われている

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