だいのうひしつきていかくへんせいしょう
大脳皮質基底核変性症
大脳の萎縮や基底核の変性が起こることで、錐体外路症状や失行、認知症など様々な症状が出る病気
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最終更新: 2022.03.01
大脳皮質基底核変性症の基礎知識
POINT 大脳皮質基底核変性症とは
大脳が萎縮したり基底核の細胞に変性が起こったりする病気です。パーキンソン病に特徴的な症状(「手足の震え」や「動けなくなる」など)や認知症などさまざまな症状が現れます。診断のために頭部CT検査や頭部MRI検査などが行なわれます。大脳皮質基底核変性症を治す治療法は確立されていないので、症状を和らげるためにパーキンソン病で使う薬などで治療が行なわれます。手足の震えや認知症などの症状がある場合には、大脳皮質基底核変性症も可能性の1つとして考えられます。脳神経内科を受診してください。
大脳皮質基底核変性症について
- 大脳の
萎縮 や基底核の変性 が起こる病気- 大脳皮質と皮質下神経核(特に黒質と淡蒼球)の神経細胞が脱落し、神経細胞およびグリア細胞内に異常リン酸化タウが蓄積する
- 多様な
症状 から診断することが多いため、近年では大脳皮質基底核変性症候群と呼ぶことも多い
- パーキンソン症候群の1つ
- 症状は多岐にわたり、診断が難しい
- 中年から高齢者に
発症 することが多い- 平均60歳代で発症する
大脳皮質基底核変性症の症状
大脳皮質基底核変性症の検査・診断
- 身体診察
- 脳の画像検査
MRI 検査SPECT検査 など
- 画像検査で、脳の
萎縮 (縮んでしまうこと)が見られる- 全体ではなく、左右で程度が異なることが多いのが特徴
大脳皮質基底核変性症の治療法
- 有効な治療法はない
- 身体の機能を落とさないリハビリテーションも重要である
- 関節可動域(ROM)訓練:関節が固くならないようにする
- 日常生活動作訓練:自力で安全な日常生活を送れる範囲を縮めないようにする
- 歩行・移動の訓練:筋力を維持する、転ばないようにする
- 嚥下訓練飲み込みでむせないようにする
症状 が始まってから寝たきりに近い状態になるまでの期間は、およそ5-10年と言われている- パーキンソン病よりも症状の進行は一般的に早い
大脳皮質基底核変性症のタグ
大脳皮質基底核変性症に関わるからだの部位


