えいちさびょう(じゅうさびょう)
H鎖病(重鎖病)
形質細胞がH鎖という異常な抗体を大量に作り出す、形質細胞のがん
4人の医師がチェック 32回の改訂 最終更新: 2018.02.14

H鎖病(重鎖病)の基礎知識

POINT H鎖病(重鎖病)とは

形質細胞は白血球の一種であるBリンパ球が変化して出来る血液中の細胞で、免疫グロブリンという免疫に関連するタンパク質を作り出す機能があります。H鎖(重鎖)病は、形質細胞が癌化することにより、免疫グロブリンの一部であるH鎖(重鎖)が無秩序に、大量に作られてしまう病気です。正常の免疫グロブリンが作られにくくなるため、感染に弱くなります。症状としては、めまい、ふらつき、動悸、息切れなどの貧血症状、全身のリンパ節の腫れ、肝臓や脾臓の腫れ(お腹の張り)、発熱、体重減少などが見られることがあります。採血検査や骨髄検査などから診断を行います。治療は抗がん剤が中心となりますが、ステロイド薬や放射線治療を行う場合もあります。H鎖病が心配な方や治療したい方は血液内科を受診してください。

H鎖病(重鎖病)について

  • 形質細胞がH鎖(重鎖)という異常な抗体を大量に作り出す、形質細胞のがん
    • 非常にまれな疾患
  • 抗体の構造により、3つに分けられる
    • がん化した形質細胞が腸管壁に浸潤するアルファH鎖病(IgA型)
    • がん化した形質細胞が骨髄に浸潤するガンマH鎖病(IgG型)
    • 腹部のリンパ節腫大の他に、肝臓腫大や脾腫を引き起こすミューH鎖病(IgM型)
      ・ミューH鎖病は3つの中でも特にまれである

H鎖病(重鎖病)の症状

  • 共通する症状
    • 貧血
      ・めまい
      ・ふらつき
      ・息切れ
      動悸
      ・顔色が悪い など
    • 感染にかかりやすくなる
      ・感染した臓器に応じた症状が見られる
  • 種類による症状
    • アルファH鎖病:食べ物から栄養を十分に吸収できない
      ・重度の下痢、腹痛
      ・体重減少
    • ガンマH鎖病白血球が減少する
      ・全身のリンパ節が腫れる
      ・肝臓や脾臓が腫れて、お腹が張ることがある
      ・全身の疲労感や倦怠感がでることもある
    • ミューH鎖病
      ・リンパ節腫大
      ・肝臓腫(肝臓や脾臓が大きくなる)

H鎖病(重鎖病)の検査・診断

  • 血液検査
    • 異常に増えている免疫グロブリンの種類を調べる
    • 貧血の程度や全身の臓器の機能を調べる
  • 画像検査
    • CT検査などで、全身のリンパ節の腫れ、肝臓や脾臓の腫れなどを調べる
  • 骨髄検査
    • 腰骨や胸の骨に針を刺して骨髄を採取する
    • 骨髄を顕微鏡で観察する

H鎖病(重鎖病)の治療法

  • 主な治療法
    • 化学療法抗がん剤
    • ステロイド薬
    • 抗菌薬
    • 放射線治療 など
  • 感染による死亡が最も懸念されるため、十分な感染対策を行う
  • 珍しい病気であり、治療法は十分に確立されていない

H鎖病(重鎖病)のタグ

診療科
からだ
MEDLEYニュース新着記事