もやもや病（Willis動脈輪閉塞症）の基礎知識

もやもや病は過呼吸の後に手足が動かしにくくなる、痺れる、言葉が出にくいといった症状（一過性脳虚血発作）が現れたり、脳出血や脳梗塞を引き起こしたりする病気です。

もやもや病は一過性脳虚血発作の症状で病院を受診した時や、脳出血、脳梗塞を起こしてその原因を調べた時に発見、診断されます。特に大人の場合は脳出血や脳梗塞を起こして、救急や脳神経外科外来、神経内科外来を受診した時に、その原因としてもやもや病が疑われたり、診断されることが多いです。

ご自身やお子さんがもやもや病でないかと心配になった時、受診先としては脳神経外科の病院やクリニックが適しています。もやもや病の治療として手術ができる病院は限られていますが、必ずしも手術が行われるというわけではありませんので、まずは地元にかかりつけの総合病院があれば、そちらの脳神経外科外来を受診するのが良いでしょう。

もやもや病の診断は問診と診察、頭部CTやMRI、SPECTなどの画像検査、頭部血管造影検査で行われます。頭部CT、MRIでは脳出血や脳梗塞の有無、脳の異常血管、あるいは他の病気の有無が分かります。頭部CT、MRIでもやもや病が疑われた場合、診断を確定させるためには頭部血管造影検査というカテーテルを使った検査が必要です。SPECTはもやもや病と診断された場合に治療方針を検討するために行われます。本来の血管が狭くなっていることが原因で、実際に脳の血流が少なくなっているかどうかが分かります。頭部CTやMRIでもやもや病が疑われた場合、もやもや病の治療を行っている病院に紹介してもらって頭部血管造影検査を受ける必要があります。

なお、もやもや病が疑われながらも、診断には至らないことがあります。そういった病気の中には、もやもや病に似ているけれども典型的でなかったり、他に原因の病気があるものがあり、類もやもや病と呼ばれたりしています。また典型的なもやもや病は左右両側に起こるため、片方の血管だけがもやもや病のような状態になっている場合、片側もやもや病と呼ばれます。あるいはもやもや病になる途中の段階のため、診断を確定させるために必要な条件を満たしていないという可能性もあります。いずれにせよもやもや病が疑われた場合、診断された場合には自然に治る可能性は低く、長い時間をかけて様子を観ることになります。定期的に脳神経外科の医師を受診するのが望ましく、また新たな症状が現れた場合は調べ直す必要があります。

もやもや病は脳を栄養する太い血管が少しずつ狭くなり、詰まっていく過程で元々の太い血管の代わりに細いもやもやとした血管が生まれていきます。それでも脳の血流、酸素が足りなければ一過性脳虚血発作や脳梗塞になり、新しく生まれた弱いもやもや血管が破れてしまうと脳出血を起こします。基本的に太い血管の狭窄は少しずつ進行していきます。それに伴い一過性脳虚血発作や脳梗塞を起こしやすくなります。またもやもや病の血管は出来て時間が経つと、やがてもろく破れやすくなってしまいます。

もやもや病の治療は様子観察や対症療法としての薬物治療、手術です。手術では不足している血流を補うため、バイパス手術が行われます。手術以外には脳梗塞を予防するための抗血小板薬、てんかん発作をコントロールするための抗てんかん薬が使われます。

手術に関しては、効果が見込めるかどうか慎重に検討する必要があります。一般的には無症状であれば手術は行われません。一過性脳虚血発作や脳梗塞、脳出血などの症状がある場合には効果が認められるため、行われます。また手術方法は様々なやり方、組み合わせがあります。大きく分けると、直接バイパス手術と間接バイパス手術があります。直接バイパス手術は頭皮の中の血管と脳の表面の血管を直接つなぎ、頭皮の血管から脳を栄養する血流が生まれることを狙います。間接バイパス手術は頭の筋肉や膜を脳の表面に敷き詰めることで、筋肉や膜から新たに脳を栄養する血管が生まれることを狙います。それぞれメリット、デメリットがあり、患者さんの状態や医師によって片方が選ばれることもあれば、両方が組み合わされることもあります。一般に子供の場合は間接バイパスがよく発達することが知られています。そういった細かい手術方法に関しては、担当の脳神経外科の医師からよく話を聞いて、相談しましょう。

もやもや病は分かっていないことも多く、手術をするかどうかの判断も難しいですし、また細かい手術方法も様々なやり方があります。もやもや病と診断され症状もある場合、なるべく経験数が多い脳神経外科の医師を紹介してもらうなどして受診されるのが良いでしょう。