すてぃーぶんすじょんそんしょうこうぐん
スティーブンス・ジョンソン症候群
多形滲出性紅斑の重症型で、全身の皮膚に水ぶくれができる。また口や眼などの粘膜にも症状が出たり、高熱や関節痛も同時に起こる
6人の医師がチェック 110回の改訂 最終更新: 2018.11.13

スティーブンス・ジョンソン症候群の基礎知識

POINT スティーブンス・ジョンソン症候群とは

全身の皮膚や粘膜(目を含む)に発赤やただれ、みずぶくれが現れる病気で、発熱や倦怠感をともない、皮膚以外にも気道や胃や腸の粘膜にも異常が起こります。 免疫機能の異常によって起こると考えられており、そのきっかけは薬がほとんどです。死亡することもある病気なので、疑わしい場合はただちに原因をつきとめ、原因の治療や除去をします。例えば、薬が原因であれば、原因となっている薬を中止することが重要です。激しい炎症が身体の中で起こっているので、炎症を抑えるためにステロイドによる治療を行います。

スティーブンス・ジョンソン症候群について

  • 多形滲出性紅斑の重症型
  • 主な原因
    • 薬剤性で起こることが多い
    • 感染症でも重症化することはある
  • 全身に水ぶくれができたり、一部ただれてしまう(びらん
  • その他粘膜病変が出たり、高熱などの全身症状が強くなる
  • 皮膚のびらんがひどくなると中毒性表皮壊死症に進む
  • 人口100万人あたり年間発症頻度は3.1人で死亡率は3-10%である

スティーブンス・ジョンソン症候群の症状

  • 全身に痛みを伴う紅斑と水ぶくれができる
    • 一部は水ぶくれが破れて皮膚がただれたようになる(びらん
  • 粘膜にも病変が起こる
    • 唇や眼や外陰部など
    • 眼には結膜炎角膜炎を起こし、視力低下につながることもある
  • 高熱や強い関節痛など、皮膚、粘膜以外の全身症状も強く起こる

スティーブンス・ジョンソン症候群の検査・診断

  • 状況と症状から診断する

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療法

  • 薬剤性の場合がほとんどであり、原因と疑われる薬剤の使用をいち早く止める
    • 補液・栄養管理による全身管理
      • 皮膚がただれたり熱があると思った以上に水分が失われるので、脱水には注意が必要
    • 進行する炎症反応の抑制
      • ステロイドパルス療法を行う
    • 皮膚・粘膜からの感染予防
      • 感染を疑う症状(発赤疼痛)が出現した場合は、細菌培養を行って抗菌薬の投与開始する
    • 厳重な眼科的管理
      • 目の粘膜がどの程度冒されているのかをこまめに確認する

スティーブンス・ジョンソン症候群が含まれる病気

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