ぎせいふくこうじょうせんきのうていかしょう

偽性副甲状腺機能低下症

副甲状腺ホルモンはきちんと分泌されているが、ホルモンを感知する臓器が障害されて副甲状腺ホルモンの作用が落ちている状態

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6人の医師がチェック 61回の改訂 最終更新: 2016.09.14

偽性副甲状腺機能低下症の基礎知識

偽性副甲状腺機能低下症について

  • 実際には副甲状腺ホルモン副甲状腺から出るホルモン。血液中のカルシウムの濃度を上げるように働くは十分作られているにも関わらず、副甲状腺ホルモンを感知する臓器が障害され、あたかも副甲状腺ホルモンの作用が足りないような状態
  • 副甲状腺ホルモンが結合するタンパク質に何らかの原因があると言われている
  • 全国で約400例と言われている
    • 男性に比べて若干女性に多い
  • 難病に指定されおり、申請を行えば症状の進行具合によって医療費の補助を受けることができる

偽性副甲状腺機能低下症の症状

  • 副甲状腺ホルモン副甲状腺から出るホルモン。血液中のカルシウムの濃度を上げるように働くの作用が足りずに、低カルシウム血症が起こることで症状が起こる
    • テタニー様々な原因で手足に生じる、しびれや筋肉のけいれん症状のこと:手足のけいれん
    • 手足や口元のしびれ
    • 不安、抑うつ元気がなく落ち込んでいる状態や気分のこと。医学的には「抑うつ」と呼ぶ。うつ病の症状の1つだが、必ずしもうつ病で起こるとは限らない(精神症状)
    • 心不全
    • 低血圧
    • 知能発達の遅れ
      などが起こる

偽性副甲状腺機能低下症の検査・診断

  • 血液検査:血中のカルシウムやリンの濃度、副甲状腺ホルモン副甲状腺から出るホルモン。血液中のカルシウムの濃度を上げるように働くの濃度を調べる
  • レントゲンX線(放射線)を使って、体の中の状態を簡易的に調べる画像検査検査(X線X線(放射線)を使って、体の中の状態を簡易的に調べる画像検査写真):骨の成長障害があるかどうかを調べる

偽性副甲状腺機能低下症の治療法

  • 主な治療
    • 薬物療法(カルシウム濃度を上げるための薬)
      ・カルシウム製剤
      ・活性型ビタミンD脂溶性ビタミンの一種で、カルシウムやリンの量を体内で適切に調整する働きを持つ。外部から摂取する他に、紫外線を浴びることで体内でも合成される3製剤
  • 血液中のカルシウム濃度を保つことで、自覚症状は少なく生活することが可能

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